Produção Nacional
Revisado por pares
Alterações cardiovasculares na anemia falciforme
1998; Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC); Volume: 70; Issue: 5 Linguagem: Português
10.1590/s0066-782x1998000500012
ISSN1678-4170
AutoresWolney de Andrade Martins, Evandro Tinoco Mesquita, Delma Maria da Cunha, Anelise Hagen Ferrari, Luiz Augusto de Freitas Pinheiro, Luiz José Martins Romêo Fo, Raul Carlos Pareto,
Tópico(s)Folate and B Vitamins Research
ResumoA anemia falciforme (AF) é uma hemoglobinopatia hereditária atribuída a uma lesão molecular específica, que é a troca do ácido glutâmico por valina no 6º resíduo da cadeia beta da hemoglobina 1 .Desta troca resulta a polimerização da hemoglobina em longas fibras formando um gel, o que torna a hemácia rígida e em forma de foice, diminuindo então sua flexibilidade e dificultando, conseqüentemente, sua passagem através da microcirculação 2 .Estudos de biologia molecular identificaram a origem africana deste polimorfismo genético.Há diversos halótipos nas diferentes regiões da África.Os processos migratórios e de colonização levaram a exportação do gene para os povos mediterrâneos e americanos.Na população brasileira, predomina o halótipo CAR beta s como resultado da importação de Angola e do Congo.Com a intensa miscigenação racial, no Brasil, o paciente com AF pode variar do fenótipo de olhos verdes e cabelos loiros ao negro.Na região metropolitana do Rio de Janeiro, encontram-se entre 12 a 14,4% de falcêmicos brancos 3,4 .A AF deve ser considerada problema de saúde pública no Brasil, especialmente nas regiões norte e nordeste 5 : 1º, por se tratar da doença hereditária de maior prevalência 6 .A hemoglobina S (HbS) chega a freqüência de 7,6% da população do nordeste do Brasil, composta de 82% de negros e mulatos 7 .A forma homozigota manifesta-se entre 0,1 a 0,3% da população; 2º, pelo diagnóstico tardio, feito geralmente na adolescência, quando são evidentes as lesões em diversos órgãos, como coração, baço e rins.Por interferir na vida escolar de 28,7%, e na vida profissional de 62,5% dos doentes, acarretando dependência financeira aos responsáveis ou ao Estado; 3º, pela alta morbimortalidade, levando, no Brasil, a uma vida média de 16,4±12,1 anos 8 .Apresenta uma expectativa de mortalidade 17 vezes maior que a população normal 9 .Certamente não foi por acaso que a primeira descrição da AF tenha sido feita por um cardiologista.James Herrick relatou, em 1910,
Referência(s)