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Facial and dental anomalies in cleidocranial dysplasia: a study of 17 cases

1994; Wiley; Volume: 4; Issue: 4 Linguagem: Inglês

10.1111/j.1365-263x.1994.tb00139.x

1365-263X

Andrew Richardson, FRIEDRICH F. DEUSSEN,

Osteomyelitis and Bone Disorders Research

Summary. Seventeen cases of cleidocranial dysplasia were analysed. On average, there was mandibular prognathism due to increased mandibular length, and a short cranial base. The maxilla was short vertically but not antero‐posteriorly. In 13 young subjects followed for an average period of 6 years, more than half of the total number of teeth of each type had not erupted at the normal age, with the exception of mandibular incisors. Twice as many maxillary incisors were delayed compared with those in the lower jaw. Only six of 25 mandibular central incisors were delayed. There was a total of 63 supernumerary teeth in the 13 subjects, mostly occurring in the mandibular premolar and maxillary incisor regions. Many more occurred in the maxillary than in the mandibular incisor region. In the molar regions only six supernumerary teeth were found, five in the upper jaw and one in the lower. Two patients had no supernumerary teeth. One patient showed congenital absence of one mandibular incisor and three premolars. Résumé. Dix‐sept cas de dysplasie cléido‐cranienne ont été étudiés. Dans la majorité des cas, on notait un prognatisme mandibulaire du à une augmentation de la longueur mandibulaire et à la diminution de celle de la base du crâne. Le maxillaire avait une dimension verticale réduite mais antério‐postérieure normale. Chez les treize sujets jeunes suives, en moyenne pendant une période de six ans, la moitié des dents de chaque groupe n'avaient pas fait leur évolution, à la date normale, à l'exception des incisives mandibulaires, Deux fois plus d'incisives maxillaires, que mandibulaires, avaient un retard d' éruption. Seules 6 des 25 incisivies centrales mandibulaires étaient retardées. On notait, au total, 63 dents surnuméraires, la plupart dans la région prémolaire mandibulaire et incisive maxillaire, beaucoup plus dans la région incisive maxillaire que mandibulaire. Dans la région molaire, seulement six dents surnuméraires, cinq au maxillaire supérieur et une au maxillaire inférieur. Deux patients n'avaient aucune dent surnuméraire. Un patient avait une incisive et trois prémolaires mandibulaires absentes. Zusammenfassung. Diese Fälle wurden analisiert. Im Durchschnitt fand man eine Prognathie des Unterkiefers in Folge vergrösserter Länge der Mandibula und einer kurzen kranialer Basis. Die Maxilla war kurz, vertikal, aber nicht in der anteroposterioren Dimensionen. In 13 Fällen welche während 6 Jahren verfolgt wurden, mehr als die Hälfte der Zähne brachen nicht durch zum normalen Zeitpunkt, ausser die unteren Schneidezähne. Doppelt soviel Zähne des Oberkieferswaren verspätet durchgebrochen im Vergleich mit dem Unterkiefer, nur 6 von 25 unteren Schneidezähne waren verspätet. Man fand 63 überzählige Zähne bei 13 Fällen, meistens in der unteren Prämolar Gegend und bei den oberen Schneidezähnen. In der Molarenregion wurden nur 6 überzählige gefunden fünf im Ober und einer im Unterkiefer, 2 Patienten hatten keine überzählige Zähne. Bei einem Patienten fehlte ein unterer Schneidezahn und 3 Prämolaren. Resumen. Un total de 17 casos de displasia cleidocraneal fueron analizados. Por los general los niños presentaron prognatismo mandíbular debido a un aumento en la longitud de la mandíbula y una pequeña base craneana. El maxilar superior fue corto verticalmente, pero no antero‐posteriormente. En 13 niños observados por 6 años más de la mitad del número total de dientes en cada categoría no había erupcionado a la edad normal con excepción de los incisivos mandibulares. El doble de los incisivos superiores estuvo retardo comparado con los mandibulares. Solo 6 de los 25 centrales mandibulares tuvieron erupción retardada. Hubo un total de 63 dientes supernumerarios en los 13 pacientes, la mayoría en las regiones premolar mandibular e incisiva maxilar. La mayoria fueron observados en la región incisiva superior que en la inferior. En las regiones molar, solo 6 dientes supernumerarios fueron observados, 5 en superior y uno en inferior. Dos acientes no presentaros dientes supernumerrios. Un paciente mostró ausencia congénita de un incisiva mandibular y tres premolares.