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Tratamento do tumor do córtex adrenal na infância

2005; Editora da Universidade de São Paulo; Volume: 49; Issue: 5 Linguagem: Português

10.1590/s0004-27302005000500015

ISSN

1677-9487

Autores

Rosana Marques Pereira, Edson Michalkiewicz, Mara Albonei Dudeque Pianovski, Susana Nesi França, Margaret Cristina da Silva Boguszewski, Izrail Cat, Luiz de Lacerda Filho, Romolo Sandrini,

Tópico(s)

Neuroblastoma Research and Treatments

Resumo

O tumor do córtex adrenal (TCA) na infância é raro. Entretanto, no Paraná sua incidência é 15 vezes maior do que a observada em outros países. A mutação germinativa R337H TP53, presente em mais de 95% dos nossos pacientes, provavelmente está relacionada à maior incidência. Cento e vinte e cinco pacientes foram tratados no período de 1966 a 2003. A cirurgia é o único tratamento curativo. Em nossa experiência, tumores no estádio I, ausência de spillage durante a cirurgia e ausência de trombo são parâmetros relacionados à maior sobrevida. Dados preliminares mostram que a associação de etoposídeo, doxorrubicina, cisplatina e mitotano produziu remissão completa do tumor e/ou das metástases em alguns pacientes. Os efeitos colaterais destas drogas são comuns e pode ocorrer insuficiência adrenocortical. As doses de reposição de glicocorticóides e mineralocorticóides devem ser 2 a 3 vezes maiores que as doses fisiológicas.

Referência(s)