Produção Nacional
Tratamento da hiperplasia supra-renal congênita por deficiência da 21-hidroxilase
2001; Editora da Universidade de São Paulo; Volume: 45; Issue: 1 Linguagem: Português
10.1590/s0004-27302001000100010
ISSN1677-9487
AutoresTânia A.S.S. Bachega, Guiomar Madureira, Enecy M.L. Brenlha, Rosy C. Ueti, Marlene Inácio, Francisco T. Dènis, Frederico A. Queiroz Silva, Ivo J.P. Arnhold, Berenice B. Mendonça,
Tópico(s)Urological Disorders and Treatments
ResumoO tratamento da hiperplasia supra-renal congênita por deficiência da 21-hidroxilase (HSRC-21OH) tem como objetivos repor glico e mineralocorticóides, evitar a virilização dos genitais externos, prevenir a desidratação por perda de sal, controlar o hiperandrogenismo sem afetar a velocidade de crescimento, preservar a função gonadal, fertilidade e estatura final. Relatamos a nossa experiência no acompanhamento de 96 pacientes com HSRC-21OH. Nas crianças utilizamos como glicocorticóide o acetato de cortisona (18-20 mg/m²/dia) e nos adultos a dexametasona (0,25-0,75 mg/dia). Quando necessário, a reposição do mineralocorticóide foi feita com 9alfa-fluor-hidrocortisona 50-250 µg/dia dependendo da faixa etária. Apesar da substituição adequada com glico e/ou mineralocorticóides o resultado final do tratamento da HSRC-21OH ainda deixa a desejar, principalmente em relação ao crescimento, já que a estatura final na maior parte das casuísticas está entre -1 e -2 DP em relação a estatura alvo. Novas terapêuticas da HSRC-21OH, como a associação de hidrocortisona, fludrocortisona, flutamida e testolactona ou a suprarrenalectomia cirúrgica ainda estão em fase experimental e a evolução a longo prazo é necessária para avaliar seu real efeito.
Referência(s)