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92 Le synovialosarcome de l’enfant et les problèmes de prise en charge thérapeutique : résultats d’une étude de dix cas

2007; Elsevier BV; Volume: 93; Issue: 7 Linguagem: Francês

10.1016/s0035-1040(07)79465-5

1776-2553

Jean-Charles Grillo, F. Launay, Jean-Luc Jouve, Jérôme Sales de Gauzy, Franck Accadbled, Gérard Bollini,

Urologic and reproductive health conditions

Le synovialosarcome est la troisième tumeur pédiatrique des parties molles par sa fréquence. Les modalités de reprise chirurgicale ne sont pas consensuelles. Nous avons étudié les modalités de prise en charge thérapeutique des synovialosarcomes chez l'enfant, dans deux centres spécialisés. Il s'agit d'une analyse rétrospective de 10 dossiers consécutifs avec un recul de vingt mois à treize ans. Les modalités d'évaluation pré opératoire, de réalisation de la biopsie ainsi que les différentes caractéristiques histologiques ont été relevées. Le type de prise en charge associant chirurgie d'exérèse, radiothérapie et chimiothérapie, ainsi que les différents types de récidive (locale, métastatique) et leur délai ont été notés. Les modalités de prise en charge sont comparables dans les deux centres, avec 70 % de rémission complète. Sur 3 synovialosarcomes ayant récidivé, tous touchaient la main. Deux ont justifié à terme d'une amputation segmentaire. On note cent pour cent de survie au dernier recul. La durée des symptômes est le plus souvent longue, traduisant l'évolution à bas bruit de la tumeur. Cette étude pose le problème des modalités de reprise chirurgicale, souvent mutilante, après biopsie exérèse marginale le plus souvent. Une analyse bibliographique des facteurs pronostiques peut permettre d'en préciser les indications : localisation à la main, âge, taille tumorale, sexe masculin, biopsie préalable intratumorale, taille, grade et marges de resection. Au vu du résultat global de la série (100 % de survie avec 70 % sans aucune récidive), il peut paraître licite, quand la tumeur est de bon pronostic selon les critères énoncés plus haut (petite taille, localisation, prise en charge rapide en centre spécialisé…), après biopsie-exérèse marginale complète à marges saines, de se contenter d'un traitement adjuvant type radio-chimiothérapie. Cette attitude, raisonnée, et doublée d'une surveillance paraclinique accrue, peut sans doute se discuter dans les localisations où une chirurgie d'excision large condamne la fonction du membre atteint.