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Neocerebellar Hypoplasia in a Neonate Following Intra‐uterine Exposure to Anticonvulsants

1990; Wiley; Volume: 32; Issue: 8 Linguagem: Inglês

10.1111/j.1469-8749.1990.tb08436.x

1469-8749

Waney Squier, Peter Hope, R. H. Lindenbaum,

Vestibular and auditory disorders

SUMMARY An infant with dysmorphic features was born to an epileptic mother who had taken phenytoin and sodium valproate throughout pregnancy. The infant began to have intractable seizures 10 minutes after delivery, and retrospective reports from the mother suggested they may have occurred in utero . Ultrasound examination of the brain showed a very wide subarachnoid space and CT confirmed cerebral and cerebellar underdevelopment. The infant died at three days of age and autopsy revealed a small brain with neocerebellar hypoplasia. This case might represent an extreme example of anticonvulsant teratogenicity. RÉSUMÉ Hypoplasie néocérébelleuse chez un nouveau‐né après exposition intra‐uterine aux anti‐comitaux Un nourrisson présentant des dysmorphies est né d'une mère épileptique qui avait pris de la phénytoine et du valproate de sodium pendant la grossesse. Le nourrisson commenca à avoir des crises irréductibles 10 minutes après la naissance, et des données rétrospectives provenant de l'interrogatoire de la mère suggèraient que ces crises avaient pu survenir in‐utéro. L'examen échographique de cerveau montra un espace sous‐arachnoidien très large et le scanner confirma l'insuffisance de développement cérébral et cérébelleux. Le nourrisson mourut à trois jours et l'autopsie révéla un petit cerveau avec une hypoplasie néocérébelleuse. Ce cas pourrait représenter un exemple extrême de la thératogénicité des anti‐comitiaux. ZUSAMMENFASSUNG Neocerebelläre Hypoplasie bei einem Neugeborenen nach intra‐uteriner Exposition zu Antikonvulsiva Eine epileptische Mutter, die während der gesamten Schwangerschaft Phenytoin und Valproinsäure/ Natriumsalz eingenommen hatte, bekam ein Kind mit Dysmorphiezeichen. Das Kind entwickelte 10 Minuten nach der Geburt unbeeinfluβbare Anfälle, und retrospektive Darstellungen der Mutter lassen vermuten, daβ diese bereits in utero aufgetreten waren. Ultraschalluntersuchungen des Gehirns zeigten einen weiten Subarachnoidalraum und das CT bestätigte eine cerebrale und cerebelläre Unterentwicklung. Das Kind starb im Alter von drei Tagen, und bei der Autopsie fand sich ein kleines Gehirn mit einer neocerebellären Hypoplasie. Dieser Fall stellt möglicherweise ein extremes Beispiel für die teratogene Wirkung von Antikonvulsiva dar. RESUMEN Hipoplasia neocerebelosa en un recién nacido después de exposicion intrauterina a anticonvulsivantes Un niño con caracteristicas dismórficas nació de una madre epiléptica que habia tomado Fenitoina y Valproato sódico durante el embarazo. El niño empezó a tener convulsiones intratables diez minutos después del parto y la historia retrospectiva de la madre sugiere que el niño las sufrió también “in utero”. La ecografia craneal mostró un espacio subaracnoideo muy amplio y la TAC confirmó un subdesarrollo del cerebro y del cerebelo. El niño murió a los tres dias de edad y la autopsia reveló un cerebro pequeño, con hipoplasia neocerebelosa. Este caso podtia representar un ejemplo extremo de la teratogenicidad de los anticonvulsivantes.