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Ceratodermia mutilante de Vohwinkel: relato de três casos em uma família

2003; Elsevier BV; Volume: 78; Issue: 3 Linguagem: Português

10.1590/s0365-05962003000300007

ISSN

1806-4841

Autores

Lúcia Isabel de Sá Cavalcante, Érica de Magalhães Holanda, Thereza Lúcia Prata de Almeida, José Wilson Accioly‐Filho,

Tópico(s)

Genetic and rare skin diseases.

Resumo

A ceratodermia hereditária mutilante ou síndrome de Vohwinkel é afecção dermatológica rara caracterizada pelo espessamento cutâneo das palmas, plantas e dorso de mãos e pés, e por constrições em faixa dos dedos (pseudoainhum). São relatados três casos em uma família, envolvendo duas gerações. Em todos havia, adicionalmente, perda auditiva neurossensorial. Discutem-se o diagnóstico diferencial com outras ceratodermias palmoplantares e o tratamento com retinóides. Trata-se da primeira descrição dessa entidade no Brasil.

Referência(s)