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Pemphigus vulgaire de l’enfant

2008; Elsevier BV; Volume: 135; Issue: 12 Linguagem: Inglês

10.1016/j.annder.2007.11.037

2214-5451

Delphine Janisson-Dargaud, Z. Reguiaï, G. Perceau, C. Eschard, P. Bernard,

Coagulation, Bradykinin, Polyphosphates, and Angioedema

Le pemphigus vulgaire ou pemphigus profond est une dermatose bulleuse auto-immune exceptionnelle chez l’enfant. Deux filles, âgées de quatre et 15 ans, avaient des bulles buccales, associées dans le second cas à des bulles cutanées. Le diagnostic de pemphigus profond était confirmé par l’examen histologique qui montrait une acantholyse intraépidermique et par les examens immunopathologiques (immunofluorescence directe et indirecte, recherche d’anticorps antidesmogléine 3 plus ou moins antidesmogléine 1 par Elisa). Dans le cas no 2, la corticodépendance et l’inefficacité des immunoglobulines polyvalentes ont conduit à un traitement de troisième ligne par rituximab, qui s’est révélé très efficace. La rareté du pemphigus vulgaire juvénile et sa présentation clinique inaugurale, parfois atypique, sont sources de retards diagnostique et thérapeutique. Son traitement repose essentiellement sur la corticothérapie générale. En cas de corticorésistance, le rituximab a déjà montré son intérêt dans les formes sévères de pemphigus de l’adulte et s’est avéré efficace dans le cas no 2 présenté. À ce jour, seules deux autres observations de pemphigus juvénile traité par rituximab ont été rapportées. Pemphigus vulgaris is a rare autoimmune blistering disease seen only, rarely, in children. Two young girls, aged four and 15 years respectively, presented with oral and/or cutaneous blisters (case 2). The diagnosis of pemphigus vulgaris was confirmed by histology (suprabasal acantholysis) and immunopathological analysis (direct and indirect immunofluorescence, antidesmoglein-3 plus or minus antidesmoglein-1 antibodies by ELISA). In case 2, caused by corticosteroid dependence and after the failure of intravenous immunoglobulin, the patient was successfully treated with rituximab. Juvenile pemphigus vulgaris is rare and its occasionally clinically atypical presentation can result in delayed diagnosis and management. Firstline therapy generally comprises systemic corticosteroids. Some cases of recalcitrant pemphigus vulgaris in adults with a refractory course, despite adequate systemic corticosteroids, have been successfully treated with rituximab, as in our case 2. To our knowledge, only two other cases of juvenile pemphigus vulgaris treated with rituximab have been reported.