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La mitocondria y el corazón

2002; Elsevier BV; Volume: 55; Issue: 12 Linguagem: Espanhol

10.1016/s0300-8932(02)76802-4

1579-2242

José Marı́n-Garcı́a, Michael J. Goldenthal,

ATP Synthase and ATPases Research

Para su correcto funcionamiento, el corazón depende estrechamente de la energía oxidativa generada en las mitocondrias, principalmente a partir de la betaoxidación de los ácidos grasos, de la cadena respiratoria de electrones y de la fosforilación oxidativa. Los defectos en la estructura y función mitocondriales se asocian a enfermedades cardiovasculares, como las miocardiopatías hipertrófica y dilatada, defectos en la conducción cardíaca y muerte súbita, miocardiopatías isquémicas y alcohólicas y miocarditis. Aunque una parte de estas anomalías mitocondriales tiene una base genética definida (p. ej., los cambios en el ADN mitocondrial que conducen a una disfunción de la fosforilación oxidativa, o los defectos de la betaoxidación de los ácidos grasos debidos a mutaciones específicas del ADN nuclear), otras anomalías parecen deberse a agresiones cardiotóxicas o ambientales más esporádicas o a causas todavía no identificadas. Esta revisión se centra en las anomalías de la función bioenergética mitocondrial y en los defectos del ADN mitocondrial asociados a enfermedades cardiovasculares, su significado en la patogenia cardíaca y las opciones diagnósticas y terapéuticas disponibles. También se describen de forma concisa los antecedentes relacionados con la biogénesis mitocondrial y con las vías bioenergéticas durante el crecimiento cardíaco, el desarrollo y el envejecimiento. The heart is highly dependent for its function on oxidative energy generated in mitochondria, primarily by fatty acid β-oxidation, respiratory electron chain and oxidative phosphorylation. Defects in mitochondrial structure and function have been found in association with cardiovascular diseases such as dilated and hypertrophy cardiomyopathy, cardiac conduction defects and sudden death, ischemic and alcoholic cardiomyopathy, as well as myocarditis. While a subset of these mitochondrial abnormalities have a defined genetic basis (e.g. mitochondrial DNA changes leading to oxidative phosphorylation dysfunction,fatty acid β-oxidation defects due to specific nuclear DNA mutations), other abnormalities appear to be due to a more sporadic or environmental cardiotoxic insult or have not yet been characterized. This review focuses on abnormalities in mitochondrial bioenergetic function and mitochondrial DNA defects associated with cardiovascular diseases, their significance in cardiac pathogenesis as well as on the available diagnostic and therapeutic options. A concise background concerning mitochondrial biogenesis and bioenergetic pathways during cardiac growth,development and aging will also be provided.