Produção Nacional
Pseudomucocele bilateral associada à fibrose cística: relato de caso
2007; Sociedade Brasileira de Otorrinolaringologia; Volume: 73; Issue: 6 Linguagem: Português
10.1590/s0034-72992007000600021
ISSN1806-9312
AutoresKarla Palma Portes, Sílvio Antônio Monteiro Marone, Elder Yoshimitsu Goto, Cleber Palma, Maria Renata Macca Ferreira Jorge, Denilson Antonio Cavazzani Szkudlarek,
Tópico(s)Sinusitis and nasal conditions
ResumoA fibrose cística, também conhecida como mucoviscidose, é um distúrbio monogenético que se apresenta como uma doença multissistêmica. A incidência é de aproximadamente 1:2500 nascidos vivos. O mecanismo fisiopatológico é uma mudança qualitativa em todas as secreções exócrinas do organismo. O aumento da viscosidade dessas secreções leva à estase e obstrução mecânica, prejudicando a função secretora dos órgãos-alvo. O nariz e seios paranasais são freqüentemente envolvidos devido ao clearence mucociliar anormal, responsável pelo desenvolvimento de rinossinusite crônica, polipose nasal e pseudomucocele sinusal. OBJETIVO: É apresentar um caso raro de pseudomucocele bilateral em uma criança portadora de fibrose cística. DESCRIÇÃO DO CASO: M.F.B.R., 2 anos, masculino, apresentava obstrução nasal crônica e infecções pulmonares recorrentes. O exame clínico detectava presença de secreção nasal abundante, com descarga posterior em orofaringe. A tomografia computadorizada dos seios paranasais mostrou imagem sugestiva de pseudomucocele, com velamento dos seios maxilares e etmóides. A dosagem de sódio e cloro no suor apresentou alterações significativas. Optamos por tratamento cirúrgico, após internação do paciente para controle das manifestações pulmonares exacerbadas. A criança evoluiu com melhora do quadro obstrutivo nasal. CONCLUSÕES: A pseudomucocele é uma entidade que começou a fazer partes da rotina de diagnóstico diferencial a partir do momento em que os exames tomográficos tornaram-se parte da semiologia das doenças sinusais. Os pacientes com psedomucocele têm apresentado um aumento importante da sobrevida graças aos tratamentos atuais.
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