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Linfangioleiomiomatosis: novedades terapéuticas

2011; Elsevier BV; Volume: 47; Issue: 12 Linguagem: Espanhol

10.1016/j.arbres.2011.06.008

1885-6195

Álvaro Casanova, Julio Ancochea,

Corporate Governance and Law

La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad rara que fecta a mujeres jovenes en edad fertil. Se caracteriza por la preencia de cambios quisticos a nivel del parenquima pulmonar, eumotorax de repeticion, quilotorax y angiomiolipomas renales, en la mayoria de los casos conlleva una perdida progresiva de la uncion pulmonar1. En las ultimas dos decadas se ha producido un incremento en l conocimiento de la LAM, tanto en sus aspectos clinicos como siopatologicos y de biologia molecular. El primer caso de LAM sporadica fue publicado en el ano 19372, pero no fue hasta la ecada de los noventa cuando comenzaron a realizarse los primeos registros nacionales. En el ano 2000 se describen mutaciones omaticas en los genes de la esclerosis tuberosa (TSC2) en pacientes on LAM3. Desde entonces, la investigacion en LAM ha crecido de orma exponencial, y recientemente se han publicado los resultaos de un ensayo clinico con sirolimus multicentrico, aleatorizado controlado con placebo de esta enfermedad4. No se conoce las verdaderas incidencia y prevalencia de la LAM. n Estados Unidos, The LAM Foundation tiene 1.300 pacientes egistradas. En Espana, en los ultimos anos se ha llevado a cabo l registro espanol de LAM mediante el Proyecto de Investigacion ntegrada (PII) de Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas EPID) de la Sociedad Espanola de Neumologia y Cirugia Toracica SEPAR). Se han incluido 72 casos, que han sido aportados por 23 entros de 8 comunidades autonomas5. Debido a su baja prevalencia, la LAM es una enfermedad bastante esconocida, incluso dentro del ambito medico. Muchos de los sinomas de la enfermedad (disnea, tos) son similares a los de otras nfermedades pulmonares, como el asma o la bronquitis cronica, o que hace que se diagnostique tardiamente. El trasplante de pulmon constituye la mejor opcion terapeutica n las fases avanzadas de la enfermedad6. El tratamiento de la LAM e ha basado en el empleo de terapias con efecto antiestrogenico, omo la ooforectomia, la progesterona, el tamoxifeno y los analo-