Produção Nacional
Síndrome de Richner-Hanhart e suas manifestações otorrinolaringológicas: relato de caso
2011; Georg Thieme Verlag; Volume: 15; Issue: 3 Linguagem: Português
10.1590/s1809-48722011000300020
ISSN1809-4872
AutoresLuiz Eduardo Olivier Tinoco, Daniela Silva Pais, Rodolfo Caldas Lourenço Filho, Rovena Scardini, Alice de Paula Falcão, Simone Saraiva,
Tópico(s)Tumors and Oncological Cases
ResumoINTRODUÇÃO: A Síndrome de Richner-Hanhart se caracteriza pela ausência em grau variável de porções distais de uma ou mais extremidades, associada à micrognasia e microglossia severa. A etiologia desta rara síndrome permanece desconhecida. RELATO DE CASO: Neste artigo relatamos o caso de um paciente com Síndrome de Richner-Hanhart que apresentava ausência de terço anterior da língua, micrognatia, malformações dos pododáctilos e quirodáctilos, de pés e mãos, além de desvio de septo nasal para esquerda. COMENTÁRIOS FINAIS: O tratamento consiste em dieta com restrição de tirosina e acompanhamento contínuo com otorrinolaringologista e fisioterapeuta.
Referência(s)