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Un caso cl?nico de una demencia de diagn?stico etiol?gico complejo y con desarrollo de complicaciones

2007; Elsevier BV; Volume: 9; Issue: 77 Linguagem: Espanhol

10.1016/s0211-3449(07)75484-x

1578-8822

Ram Roy, M. Bonet Valls,

Mitochondrial Function and Pathology

V de 47 anos de edad en el que se valoro la existencia de un posible deterioro cognitivo. El paciente, diestro, tenia estudios superiores y trabajaba como administrativo. Acude a la consulta de Neurologia acompanado de su esposa. Desde hacia ano y medio el paciente referia dificultad para concentrarse, falta de iniciativa y, segun los familiares, cierto cambio de caracter mostrandose irascible, menos comunicativo y con tendencia al aislamiento. Desde hacia dos anos estaba de baja laboral y no mostraba especial preocupacion por reincorporarse a sus actividades cotidianas. En los ultimos meses su mujer apreciaba en el fallos de memoria en general banales, pero evidentes y que interferian en sus actividades cotidianas. El paciente era fumador activo y negaba otros habitos toxicos. No existian otros factores de riesgo vascular diferentes al tabaquismo. Unos anos antes habia sido diagnosticado de un trastorno ansioso depresivo que no precisaba en esos momentos de tratamiento farmacologico. Referia la existencia de cefaleas de 15 anos de evolucion, de localizacion holocraneal y de caracter pulsatil, con nauseas, foto y sonofobia. El dolor de cabeza a menudo se precedia de fenomenos visuales positivos (figuras geometricas brillantes). Dos anos antes preciso ingreso en nuestro Hospital por presentar de forma brusca dificultad en la articulacion del habla. No referia de manera espontanea otros sintomas sugestivos de deficit neurologico. Cinco meses despues preciso un nuevo ingreso hospitalario por presentar de manera aguda parestesias en hemicuerpo izquierdo junto con cefalea. Existio recuperacion parcial de esos sintomas. Entre sus antecedentes familiares destacaba la presencia de una enfermedad cerebrovascular precoz en su padre y en su abuelo paterno. Era evidente la existencia de una disartria franca con un lenguaje espontaneo de fluencia discretamente reducida, pero sin errores parafasicos y con una buena comprension, denominacion, repeticion, lectura y escritura. Destacaba asimismo la existencia de un reflejo cutaneo plantar extensor derecho, exaltacion de los reflejos peribucales y liberacion de reflejos primitivos. La exploracion general fue normal. La valoracion neuropsicologica se realizo segun el protocolo GERMCIDE (grupo de estudio de Neurologia de la Conducta y Demencia, Sociedad Espanola de Neurologia), CERAD (Consortium to Establish a Registry for Alzheimer s Disease) y test de los 7 minutos. El Mini-Mental State Examination (MMSE) fue de 22/30 (menos 3 puntos en la orientacion temporal, menos 2 puntos en la atencion, menos 2 puntos en el recuerdo y menos 1 punto en la copia de los dos pentagonos). El estudio se amplio en funcion de las areas cognitivas en que se apreciaron anomalias. Las principales alteraciones se detectaron en la denominada funcion ejecutiva que, de manera general, hace mencion a todas aquellas acciones por las que un sujeto mejora su actuacion en tareas complejas, planificando, valorando las posibilidades de exito y modificando su actuacion si ha lugar. Algunos de los principales test que valora este dominio cognitivo y que estaban alterados en este paciente fueron: capacidad de razonamiento abstracto, haciendo que interprete refranes o noticias del periodico. Wisconsin Card Sorting Test (WCST), en el que el sujeto debe ordenar una serie de cartas con dibujos por su color, forma o el numero de elementos que contenga cada una de ellas (categorias).Tambien estaban alteradas las pruebas que valoraron fluidez verbal y no verbal (el sujeto debe recitar en un minuto palabras que empiezan con una determinada letra o palabras de una categoria, por ejemplo animales). Tampoco eran correctas algunas de las pruebas que valoran la atencion como el Trail A y B: en la parte A se le da al paciente una hoja con varios numeros dispersos del 1 al 25, y el debe ir uniendolos con lineas por orden de menor a mayor. En la parte B, ademas de numeros en la hoja hay letras, y el paciente debe unir el primer numero (el 1) con la primera letra del abecedario (la A), y asi sucesivamente hasta completar los 13 numeros y las letras desde la A hasta la L. A partir de la exposicion clinica, ?cual seria el diagnostico sindromico inicial?