Portal de Periódicos da CAPES

Penfigoide de mucosas: manifestaciones clínicas y tratamiento con corticoides, dapsona y ciclofosfamida en cinco pacientes

2005; Elsevier BV; Volume: 96; Issue: 6 Linguagem: Espanhol

10.1016/s0001-7310(05)73091-x

1695-4734

Agustı́n España, J. del Olmo, M. Marquina, Secundino Fernández, Carlos Panizo, Miguel J. Maldonado,

Urticaria and Related Conditions

El penfigoide cicatrizal incluye varios procesos que se caracterizan por la presencia de ampollas subepidérmicas, y que afectan las mucosas y más raramente a la piel. En la actualidad es más aceptado el término de penfigoide de mucosas (PM) que otros nombres utilizados anteriormente, ya que no definen con claridad el espectro tan amplio que presenta esta enfermedad. El PM puede producir disfunciones importantes, principalmente en las mucosas. Por lo tanto, es necesario realizar un diagnóstico de la enfermedad lo antes posible, con el fin de instaurar pronto el tratamiento inmunosupresor sistémico. Presentamos nuestra experiencia en 5 pacientes con PM. Analizamos las manifestaciones clínicas y la respuesta al tratamiento inmunosupresor durante su curso evolutivo. La edad de los pacientes estuvo comprendida entre 41 y 69 años. La localización más frecuente de las lesions fue la mucosa oral (80 %) y la mucosa ocular (80 %), seguido de mucosa faríngea (60 %), mucosa laríngea (40 %), piel (40 %), mucosa anal (20 %) y mucosa genital (20 %). Tres pacientes recibieron corticoides sistémicos, dapsona y ciclofosfamida y, en uno, además se asociaron varias sesiones de plasmaféresis; un paciente se controló con corticoides tópicos y dapsona. Muchos de los pacientes con PM pueden presentar complicaciones secundarias graves. Por este motivo, es necesario confirmar pronto el diagnóstico e instaurar el tratamiento adecuado lo antes posible. La asociación de corticoides, dapsona y ciclofosfamida es una combinación que ofrece muy buenos resultados. Cicatricial pemphigoid includes several processes which are characterized by the presence of subepidermal bullae, and which affect the mucous membranes and, more rarely, the skin. At present, the term mucous membrane pemphigoid (MMP) is more accepted than other names used in the past, as they do not clearly define the broad spectrum presented by this disease. MMP can cause significant dysfunctions, primarily in the mucous membranes. Therefore, it is necessary to diagnose the disease as soon as possible, in order to quickly initiate systemic immunosuppressive treatment. We present our experience with 5 patients with MMP. We analyze the clinical manifestations and the response to immunosuppressive treatment during the evolution of the disease. The patients were aged 41 to 69 years. The most frequent location of the lesions was the oral mucosa (80 %) and the ocular mucosa (80 %), followed by the pharyngeal mucosa (60 %), laryngeal mucosa (40 %), skin, anal mucosa (20 %) and genital mucosa (20 %). Three patients received systemic corticosteroids, dapsone and cyclophosphamide, and several sessions of plasmapheresis were also associated in one patient. One patient was controlled with topical corticosteroids and dapsone. Many patients with MMP can present with severe secondary complications. For this reason, the diagnosis must be confirmed quickly and the appropriate treatment started as soon as possible. The association of corticosteroids, dapsone and cyclophosphamide is a combination that gives very good results.