36 Seudohipoaldosteronismo transitorio asociado a anomalía vesical congénita
2007; Elsevier BV; Volume: 67; Issue: 5 Linguagem: Espanhol
10.1016/s1695-4033(07)70794-4
ISSN1695-9531
AutoresAna Concheiro‐Guisán, T. Palencia Ercilla, M. Ortiz Pallares, R. Muguerza Bellivre, A. Bao Corral,
Tópico(s)Sexual Differentiation and Disorders
ResumoEl seudohipoaldosteronismo es un trastorno genéticamente determinado en el que existe una resistencia a la acción de la aldosterona a nivel de su receptor en el túbulo renal. Se han descrito formas relacionadas con malformaciones genito-urinarias. Paciente de sexo femenino con diagnóstico antenatal de persistencia de uraco. Al nacimiento se objetiva emisión de orina a partir de tumoración umbilical. Se procede a resección quirúrgica de una estructura tubular onfalo-vesical cuya anatomía patológica es compatible con pared vesical. Los análisis bioquímicos al nacimiento se encuentran dentro de la normalidad. Posteriormente a la cirugía la paciente presenta un cuadro de vómitos y deterioro del estado general con hiponatremia significativa (117 mEq/l) e hiperpotasemia. Los estudios hormonales descartan insuficiencia suprarrenal. Presenta cifras elevadas de renina y aldosterona. Los trastornos electrolíticos se corrigen progresivamente. Se mantiene con aportes suplementarios de sodio (10 mEq/kg/día) normalizándose la situación clínica. En la literatura médica se recogen casos aislados de seudohipoaldosteronismo asociado a anomalías genito-urinarias y/o uropatía obstructiva. Habitualmente se trata de formas transitorias que se resuelven en los primeros meses de vida. Es necesario mantener aportes suplementarios de sodio durante este tiempo y prestar debida atención a posibles descompensaciones que puedan poner en peligro la vida del paciente.
Referência(s)