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Sarcoma intimal de la arteria pulmonar. Estudio inmunohistoquímico

1998; Elsevier BV; Volume: 51; Issue: 10 Linguagem: Espanhol

10.1016/s0300-8932(98)74831-6

1579-2242

M J Pérez del Río, Raquel Molina Suárez, Manuel F. Fresno Forcelledo, Manuel Veiga González, Beatríz Madrigal Rubiales, Marta González González, Agustín Herrero Zapatero,

Peptidase Inhibition and Analysis

Los sarcomas intimales de la arteria pulmonar suelen presentarse con clínica de tromboembolismo pulmonar y crecer regionalmente, con poca capacidad para metastatizar. Parecen originarse de células subendoteliales, que se transformarían en miofibroblastos. Su conocimiento es importante para establecer un diagnóstico preoperatorio, con la posibilidad de resección total del tumor, único tratamiento útil hasta ahora. Presentamos un caso de sarcoma primario de la arteria pulmonar, en una mujer de 73 años, ingresada por hemoptisis y dolor pleurítico, y fallecida diez días después. La autopsia reveló una masa intraluminal en el tronco de la pulmonar, sin afectación regional ni a distancia. Histológicamente se trataba de una tumoración pleomórfica de células fusiformes y epitelioides, positivas para actina, desmina y vimentina. Todos estos datos apoyan el diagnóstico de sarcoma intimal primario de la arteria pulmonar. Cabe destacar la diferenciación miogénica del tumor, infrecuente en los casos comunicados previamente. Pulmonary artery intimal sarcomas tend to be presented with symptoms of pulmonary thromboembolism and grow regionally, with little capacity to metastasize. They probably originate from subendothelial cells, that become myofibroblasts. Knowledge of it is important to establish a presurgery diagnosis, with the possibility of a total resection, the only useful treatment until now. We report a case of a pulmonary artery primary sarcoma, in a 73 year old woman, admitted with hemopthisis and pleuritic chest pain, who died ten days after. Autopsy revealed an intraluminal mass at the pulmonary artery trunk, without regional nor distance involvement. Microscopic study showed a pleomorphic tumor with spindle and epithelioid cells, positive for actin, desmin and vimentin. All these data support the diagnosis of primary intimal sarcoma of the pulmonary artery. We want to emphasize the myogenic differentiation of the tumor, uncommon in previously reported cases.