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Artigo Acesso aberto Revisado por pares
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Enfermedad de Erdheim-Chester e histiocitosis de células de Langerhans: ¿Una asociación fortuita?

2004; SciELO; Volume: 21; Issue: 12 Linguagem: Espanhol

10.4321/s0212-71992004001200006

ISSN

0212-7199

Autores

A. Simiele Narvarte, F. Novoa Sanjurjo, Norberto Gómez Rodríguez, I. Antón Badiola,

Tópico(s)

Sarcoidosis and Beryllium Toxicity Research

Resumo

INTRODUCCIÓNEn 1930, Chester (1) describió una forma particular de lipogranulomatosis en dos pacientes que presentaban lesiones óseas esclerosantes con tendencia a la simetría.En 1972, Jaffe (2) estudia otro caso similar y acuña el epónimo de enfermedad de Erdheim-Chester.En la actualidad se le considera una entidad infrecuente, caracterizada por la infiltración tisular mediante histiocitos cargados de lípidos que provocan lesiones óseas esclerosantes de predominio en diáfisis y metáfisis, sobre todo en las extremidades inferiores (3-5).Se trata de un proceso sistémico en el que, entre otras, se han reseñado manifestaciones endocrinológicas (6,7), oftalmológicas (8-10), cardiovasculares (11-13), neurológicas (14-16), urinarias (17-19) y pulmonares (20) .

Referência(s)