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Status Epilepticus of Benign Partial Epilepsies in Children: Report of Two Cases

1987; Wiley; Volume: 28; Issue: 4 Linguagem: Francês

10.1111/j.1528-1157.1987.tb03656.x

1528-1167

Natalio Fejerman, A. Marcelo Di Blasi,

Metabolism and Genetic Disorders

Summary: Benign partial epilepsies of childhood (BPEC) are one of the most frequent types of epilepsy in school‐age children. Status epilepticus (SE) of these conditions have not yet been reported. Two children with clinical and EEG features consistent with the diagnosis of BPEC‐SE are presented. In neither case did SE respond to current antiepileptic medications and stopped only after administration of steroids. At follow‐up 1 and 2 years post SE, neurologic and intellectual development have been normal. Differential diagnoses included an atypical benign partial epilepsy, epilepsy with electrical status epilepticus during slow sleep, acquired epileptic aphasia, Lennox‐Gastaut syndrome and epilepsia partialis con‐tinua. RÉSUMÉ Les épilepsies partielles bénignes de l'enfant sont parmi les formes les plus fréquentes d'épilepsie à l'âge scolaire. II n'a pas encore été fait mention d'état de mal dans ces formes d'épilepsie. Nous présentons 2 observations d'enfants qui présentent un tableau clinique et électroencéphalographique d'état de mal d'une épilepsie partielle bénigne. Dans les 2 cas, l'etat de mal n'a pas cédé aux antiépileptiques habituels, et n'a réagi qu'à l'administration de corticoïdes. Avec un recul de 1 et 2 ans, le développement intellectual et neurologique s'est fait normalement. Le diagnostic différentiel doit être envisagé avec une épilepsie partielle bénigne atypique, le syndrome des pointes‐ondes continues pendant le sommeil lent, le syndrome de Landau‐Kleffner, le syndrome de Lennox‐Gastaut et l'épilepsie partielle continue. RESUMEN Las epilepsias parciales benignas de la infancia (EPBI) son uno de los tipos de epilepsia más frecuentes en nin̄os de edad escolar. No se han comunicado casos de status epilepticus (SE) de estas condiciones. Se presentan dos nin̄os con características clínicas y electroencefalográficas consistentes con el diagnóstico de SE de EPBI. En ambos casos, el SE no respondió a las drogas antiepilépticas habituales y sólo cedió tras la administratión de corticoides. El tiempo de seguimiento después de los episodios de SE es de 1 y 2 anos, con desarrollo neurológico e intelectual normal. Se discuten los diagnósticos diferenciales con epilepsia parcial ati'pica benigna, epilepsia con status epilepticus electrico durante el sueno lento, afasia epileptica ad‐quirida, síndrome de Lennox‐Gastaut y especialmente con las epilepsias parciales continuas. ( Translation supplied by the authors ) ZUSAMMENFASSUNG Die benigne Partial‐Epilepsie im Kindesalter (PEC) stellt den häufigsten Epilepsietyp im Schulalter dar. Úber den Status epilepticus bei diesem Syndrom ist noch nicht berichtet worden. Zwei Kinder mit klinischen und elektroencephalographischen Zeichen des Status epilepticus bei PEC werden vorgestellt: In beiden Fallen sprach der Status epilepticus nicht auf die übliche antíepileptische Medikation an, sondern konnte nur mit Steroid‐gaben unterbrochen werden. Die Nachuntersuchungen 1–2 Jahre später ergaben eine normale neurologische und intellek‐tuelle Entwicklung. Als Differentialdiagnosen wurden diskutiert: atypische benigne Partial‐Epilepsie, Epilepsie mit elektroence‐phalographischem Status epilepticus im Schlaf, erworbene Epilepsie mit Aphasie, Lennox‐Gastaut Syndrom und Epilepsia partialis continua.