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Displasia ectodérmica hipohidrótica

2005; Elsevier BV; Volume: 62; Issue: 4 Linguagem: Espanhol

10.1157/13073261

1695-9531

S. Campuzano Martín, Jorge Santos‐Juanes, A. Medina Villanueva, J. Sánchez del Río,

Cancer and Skin Lesions

CASO CLINICO Paciente varon de 17 meses que consulto por presentar desde los 4 meses de vida placas eccematosas en tronco, extremidades y area genital. Refiere sudoracion normal, aunque nunca excesiva. No presento episodios de fiebre de origen desconocido. Diagnosticado de dermatitis atopica realizo tratamiento con emolientes, antihistaminicos orales y corticoides topicos en ciclos discontinuos. En la exploracion fisica presentaba piel seca, maculas eritematosas rasposas al tacto en mejillas, frente, cara anterior del tronco y superficies de extension de las extremidades. Algunas de estas lesiones presentan zonas de liquenificacion. En la cabeza destaca la presencia de un pelo ralo y fino (fig. 1), una facies con cejas disminuidas de espesor, reduccion del numero de pestanas, nariz estrecha en la punta, tercer pliegue de Dennie Morgan y labio inferior grueso. No muestra denticion (fig. 2). Ojos, genitales, unas y mamilas dentro de la normalidad. Una ortopantomografia realizada revela la falta de numerosos alveolos dentarios. Dentro de los antecedentes personales del paciente no existia ningun dato anomalo: gestacion de 37 semanas sin incidencias, parto normal, peso 2.580 g, talla 48 cm y perimetro cefalico 32,5 cm, con periodo neonatal sin incidencias. Entre los antecedentes familiares cabe destacar que la madre, abuela y tias maternas presentaban retencion de la denticion caduca y piel seca de forma generalizada. En la actualidad presenta un peso en el percentil 15 (P15), con talla en P55, con un desarrollo psicomotor normal y sigue tratamiento con cremas hidratantes y corticoides topicos, a pesar de los cuales persiste piel seca en todo el cuerpo con aparicion de forma intermitente de placas de eccema. PREGUNTA ?Cual es su diagnostico?