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Neuroblastome surrénalien bilatéral et syndrome de Pepper : à propos de quatre observations

2004; Elsevier BV; Volume: 11; Issue: 12 Linguagem: Inglês

10.1016/j.arcped.2004.09.020

1769-664X

C. Kerdudo, Nadège Corradini, Jean Michon, Guy Leverger,

Glioma Diagnosis and Treatment

Le neuroblastome surrénalien bilatéral avec syndrome de Pepper appartient au stade 4S des neuroblastomes : tumeurs localisées, n’atteignant pas la ligne médiane, avec atteintes hépatique (syndrome de Pepper), cutanée et/ou médullaire, sans métastase osseuse. Il est rare, multifocal et touche les enfants de moins d’un an. Patients et méthodes. – Il s’agit d’une étude multicentrique regroupant quatre cas chez des enfants âgés de un jour à quatre mois au moment du diagnostic. Résultats. – Toutes les tumeurs avaient une histologie favorable, sans amplification du gène MYC-N, et un cas avait une diploïdie. Après une abstention thérapeutique initiale dans les quatre cas, trois ont reçu ensuite une chimiothérapie pour progression tumorale, associée à la radiothérapie pour hépatomégalie menaçante dans deux cas ; trois cas ont eu une surrénalectomie (unilatérale : deux cas, bilatérale : un cas), et un cas une simple biopsie. La chirurgie a été le seul traitement dans un cas. Une patiente a rechuté 17 mois après le traitement initial, puis a été traitée par chimiothérapie intensive et autogreffe de cellules souches périphériques. L’évolution a été favorable pour les quatre enfants (recul de 17 mois à six ans et demi après le diagnostic). Conclusion. – Le neuroblastome bilatéral avec syndrome de Pepper est une tumeur de bon pronostic. Le traitement doit être le moins agressif possible. Le groupe à faible risque (histologie favorable, sans amplification de MYC-N) peut bénéficier d’une abstention thérapeutique en l’absence d’évolutivité tumorale. Cependant, il faut traiter par chimiothérapie les nourrissons présentant une hépatomégalie menaçant le pronostic vital et ceux présentant un ou plusieurs critères pronostiques défavorables (histologie défavorable, amplification de MYC-N). 4S neuroblastoma with bilateral adrenal involvement is defined by small primitive tumors (stage 1 or 2) with disseminated disease restricted to the liver, skin, and/or bone marrow. Children are less than one year old. These tumors are rare and of multicentric origin. Patients and Methods. – Our multicentric study analyzed four children less than four months old at diagnosis. Results. – All had a favourable histology, with normal MYC-N copy number, and one case had a diploid tumor. The four patients had first supportive care at the beginning, but three cases received chemotherapy because of progressive disease, with liver radiotherapy in two cases because of massive hepatomegaly ; three cases had surgery (unilateral adrenal resection in two cases and bilateral in one case) and one had only a biopsy. Surgery was the only treatment in one case. One patient relapsed 17 months after initial treatment and was treated with intensive chemotherapy and stem cell rescue. The outcome is favorable for the four patients, without evidence of recurrent disease. Conclusion. – Children with 4S neuroblastoma with bilateral adrenal tumors have a good prognosis. Treatment should be the less agressive as possible. The group with favorable prognostic parameters should have supportive care if spontaneous regression occurs. But we have to treat with chemiotherapy neonates with massive hepatomegaly and children with one or more unfavorable prognostic factors (unfavorable histology, high MYC-N copy number).