Portal de Periódicos da CAPES

The red eye in childhood

2003; Elsevier BV; Volume: 50; Issue: 1 Linguagem: Espanhol

10.1016/s0031-3955(02)00114-1

1557-8240

Marc F. Greenberg, Zane F. Pollard,

Yersinia bacterium, plague, ectoparasites research

El síndrome PFAPA es una patología benigna, no hereditaria, de etiología y patogenia desconocidas. Hay pocas publicaciones sobre esta fiebre periódica en Sudamérica. El propósito es comunicar la experiencia en un gran hospital pediátrico de Argentina.Se diagnosticó PFAPA a 18 pacientes atendidos entre enero de 2002 y junio de 2009, en los Consultorios de Mediano Riesgo del Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan, de la Ciudad de Buenos Aires. Se utilizaron los criterios de Thomas et al modificados. El seguimiento continuó con la evaluación en los nuevos episodios febriles, citaciones y comunicaciones telefónicas.La edad promedio al inicio fue de 2,5 años (rango: 0,4-7,5) y transcurrieron en promedio 3,2 años (rango: 0,4-10,9) hasta el diagnóstico. Los episodios febriles duraban en promedio 4,5 días (rango: 2-8) y el intervalo medio entre el comienzo de las crisis fue de 23 días (rango: 15-30). Los ataques febriles cedieron con metilprednisona a 1 mg/kg o betametasona a 0,15 mg/kg en dosis única. Con una media de seguimiento de 2,6 años (rango: 0,5–5,9), 13 pacientes continúan con episodios febriles a intervalos promedio de 4,6 meses (rango: 1-12). Se consideran curados a 5 pacientes que no tuvieron crisis febriles por más de un año durante el período del estudio; en ellos, la enfermedad tuvo un promedio de duración de 4,7 años (rango: 1-9,7).El síndrome PFAPA es una patología esporádica, cuyo reconocimiento suele ser dificultoso. La metilprednisona y la betametasona han mostrado ser efectivas para controlar los síntomas de las crisis febriles. La remisión definitiva del síndrome puede ocurrir en los primeros años de evolución; aunque en la mayoría de los pacientes los episodios febriles continúan con aumento de los intervalos libres y atenuación de los síntomas, y la curación sin secuelas en edades prepuberales o en la adolescencia.PFAPA syndrome is a benign, non-hereditary condition, of unknown etiology and pathogenesis. There are few reports of it in South America. The purpose of this article is to communicate the experience in a large pediatric hospital in Argentina.A total of 18 patients were diagnosed with PFAPA between 2002 and 2009 at the Medium Risk Clinic, Prof. Dr. Juan P. Garrahan Pediatrics Hospital, Buenos Aires City. The modified criteria reported by Thomas et al were used for diagnosis. The follow up continued with evaluations during new febrile episodes, clinic check ups and telephone calls.The mean age at onset of symptoms was 2.5 years (range: 0.4–7.5) and the mean lag time from onset of symptoms and diagnosis was 3.2 years (range: 0.4-10.9). Fever episodes lasted for a mean of 4.5 days (range: 2-8), with a mean interval of 23 days (range: 15-30) between the beginning of the attacks. Febrile episodes were treated with methyl prednisone at a dose of 1 mg/kg or betamethasone at a dose of 0.15 mg/kg in a single dose. With a mean follow up of 2.6 years (range: 0.5–5.9) 13 patients remain with febrile episodes at a mean interval of 4.6 months (range: 1-12). Five patients did not have febrile crisis for more than a year during the study period and they are considered cured; in this group the disease lasted a mean of 4.7 years (1-9.7).PFAPA syndrome is a sporadic, difficult to diagnose, condition. Both methyl-prednisone and betamethasone have shown to be effective in controlling the symptoms during the febrile crisis. The definitive remission of the syndrome may occur in the first years of onset, although in most patients the febrile episodes continue with an increase of free intervals and attenuated symptoms, and full recovery in prepuberty or adolescence with no sequelae.