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Das Kearns-Sayre-Syndrom aus hals-nasen ohrenärztlicher Sicht

1984; Thieme Medical Publishers (Germany); Volume: 63; Issue: 03 Linguagem: Alemão

10.1055/s-2007-1008263

1438-8685

H. Weidauer, T Lenarz,

Epilepsy research and treatment

Beim Kearns-Sayre-Syndrom mit der Trias Ophthalmoplegie, Retinitis pigmentosa, Reizleitungsstörungen des Herzens liegt eine Stoffwechselstörung unbekannter Ursache vor. Das Krankheitsbild dürfte häufiger vorkommen als die bisherigen Mitteilungen erwarten lassen. Auf HNO-Gebiet fehlen differenzierte Angaben weitgehend. Dabei sind fakultative Befunde wie zentrale und periphere Störungen der Hör- und Gleichgewichtsfunktion sowie Schluckstörungen, Heiserkeit, Dysarthrien als Folge zentraler und peripherer Muskelfunktionsstörungen bedeutsam. Bei vier Patienten mit Kearns-Sayre-Syndrom werden die Befunde geschildert und ihre Bedeutung für die Prognose hervorgehoben. Für die Wertung klinischer Befunde fehlt es noch an pathohistologischen und biochemischen Daten.