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Clinical Profile of Partial Seizures Beginning at Less Than Four Years of Age

1989; Wiley; Volume: 30; Issue: 6 Linguagem: Francês

10.1111/j.1528-1157.1989.tb05344.x

1528-1167

Warren T. Blume,

Genomics and Rare Diseases

Summary: Clinical features of all our 46 patients whose recurrent partial seizures began at age ≤47 months were studied. Thirty‐seven (80%) had motor seizures which were exclusively unilateral in 14 patients, bilaterally synchronous in 8, and both unilateral and bilaterally synchronous in 15. Thirty‐three patients (72%) had complex partial seizures (CPS), and 11 patients (24%) had simple partial somatosensory seizures. Clinical seizures were recorded by EEG in 18 patients (39%), and a subclinical (larval) seizure was recorded in 1; those in 10 patients arose from a temporal lobe, 4 were from a frontal lobe, and in 5 they involved two adjacent lobes from onset. Several extra‐ictal features reliably indicated lobe or hemisphere of seizure onset. The lobe of principal interictal EEG spikes corresponded to seizure origin in 33 of 34 patients (97%), and regional delta activity corresponded to lobe of seizure origin in 22 of 24 patients (92%). The seizures of all 13 patients with unilateral neurologic signs corresponded to the hemisphere implicated by the deficit. Computed tomography (CT) scan showed lesions in 30 patients (65%) and corresponded to the lobe of seizure onset in 27 of the 30 (90%). Seizures arose primarily from a frontal lobe in 22 of 46 patients (48%), from a temporal lobe in 14 patients (30%), and from an occipital‐parietal‐posterotemporal region in 6 patients (13%); only the hemisphere of origin could be determined in 4 patients. Cortical developmental abnormalities were the most common known cause (12 patients, 26%); febrile seizures and primary brain tumors occurred in 10 and 8 patients, respectively. Cortical developmental abnormalities and tumor were the most common known causes of the 32 nontemporal cases. Only 20% of patients were moderately or severely mentally subnormal at a median age of 12 years. With a median seizure duration of 13 years to surgery, 27 of 36 patients (75%) achieved at least a 50% reduction of seizures, of whom 11 (31%) were seizure‐free. Fourteen of 16 patients (88%) undergoing temporal lobe resection obtained at least a 50% improvement. RÉSUMÉ Les aspects cliniques ont étéétudiés chez 46 patients pré‐sentant des crises partielles qui avaient débutéà moins de 48 mois. 37 entre eux (80%) présentaient des crises motrices ex‐clusivement unilatérales chez 14 patients, bilatérales et syn‐chrones chez 8 patients et à la fois unilatérales et bilatérales et synchrones chez 15 patients. 33 patients (72%) présentaient des crises partielles complexes, 11 patients des crises partielles simples somato‐sensitives (24%). Des crises cliniques ont été enreg‐istrées sous EEG chez 18 patients (39%), une crise infra‐clinique chez un patient. Les crises étaient origine temporale chez 10 patients, frontales chez 4, chez 5 entre eux elles impliquaient deux lobes cérébraux adjacents dès le départ. II y a plusieurs signes extra‐critiques qui indiquent de façon liable le lobe ou hémisphère origine de la crise. Le lobe sur lequel on recueille les principales pointes EEG inter‐critiques correspond à origine de la crise chez 33 des 34 patients (97%), et une activité localisée delta qui correspond au lobe origine des crises chez 22 sur 24 patients (92%). Chez les 13 patients présentant des signes neu‐rologiques unilateraux, les crises étaient toujours localisées sur l'heAmisphère impliqué dans le déficit neurologique. Des lésions focales à la tomodensitomélrie ont été mises en évidence chez 30 patients (65%), elles correspondaient au lobe origine des crises chez 27 patients sur 30 (90%). Ainsi, les crises provenaient un lobe frontal chez 22 patients sur 46 (48%), un lobe temporal chez 14 patients (30%), et de la région occipito‐pariéto‐ tempo‐rale postérieures chez 6 patients (13%). Seul hémisphère origine a pu être déterminé chez 4 patients. Les anomalies du dé‐veloppement cortical ont représenté les étiologies les plus fréquentes (12 patients soit 26%). Des crises fériles et des tumeurs cérébrates primitives sont survenues chez 10 et 8 patients respectivement. Les troubles du développement cortical et les tumeurs ont représenté les causes les plus fréquentes chez les 32 cas non‐temporaux. 20% seulement des cas présentaient un retard mental modéré ou séveGre à un âge moyen de 12 ans. Avec un recul moyen de 12 ans avant la chirurgie, 27 parmi 36 patients (75%) ont obtenu une réduction au moins 50% de la fréquence des crises, dont 11 (31%) sont restés sans crise. Parmi les 16 patients qui ont bénèficié une lobectomie temporale, 14 (88%) ont obtenu une amélioration 50%. RESUMEN Han sido estudiados los hallazgos ch'nicos de 46 enfermos en los que los ataques parciales recurrentes empezaron a la edad de 17 y 47 meses o menos. Treinta y siete casos (80%) tenían ataques motores que eran exclusivamente unilaterales en 14 pa‐cientes, bilaterales y síncronos en 8 y unilaterales y bilaterales sr'ncronos en 15. Treinta y tres pacientes (72%) tenían ataques parciales complejos mientras que simples ataques parciales so‐matosensitivos aparecieron en 11 casos (24%). Los ataques clínicos fueron registrados mediante un EEG en 18 enfermos (39%) y los ataques subclínicos (larvados) en I. Los ataques de 10 casos se iniciaron en el lóbulo temporal, en 4 casos en el lóbulo frontal mientras que en 5 afectaron los dos lóbulos adya‐centes desde el comienzo. Varios datos clínicos extra‐ictales y fiables indicaron el lóbulo o el hemisferio del comienzo del ataque. Las puntas interictales en el EEG coincidieron con el lobulo de origen de los ataques en 33 de los 34 enfermos (97%) y la actividad delta regional coincidió con el lóbulo de origen de los ataques en 22 de los 24 enfermos (92%). Los ataques de los 13 enfermos con signos neurológicos unilaterales coincidieron con el hemisferio implicado en el deficit. Se encontraron lesiones focales en la Tomografia Computerizada en 30 casos (65%) y correspondian con el lóbulo del comienzo del ataque en 27 de estos 30 casos (90%). Así pues los ataques se originaron prima‐riamente en el lobulo frontal en 22 de los 46 enfermos (48%), en el lóbulo temporal en 14 casos (30%) y en los lóbulos occipital‐parietal y region temporal‐posterior en 6 enfermos (13%). Sola‐mente en 4 enfermos se pudo detectar el hemisferio de origen. Las anomah'as de desarrollo de la corteza cerebral fueron la causa más común (12 enfermos, 26%); los ataques febriles y los tumores cerebrales primarios se detectaron en 10 y en 8 casos respectivamente. Las anomalías en el desarrollo de la corteza y los tumores fueron las causas más comunes. ZUSAMMENFASSUNG Das klinische Erscheinungsbild von 46 Patienten mit wieder‐holten Partialanfällen und Beginn im Alter von 47 Monaten oder weniger wurde untersucht. 37 Patienten (80%) hatten motorische Anfälle, die bei 14 Patienten ausschließlich unilateral auftraten, bei 8 Patienten bilateral synchron und sowohl unilateral als auch bilateral bei 15 Patienten. 33 Patienten (72%) hatten Komplex‐ Partial‐Anfälle, einfache Partialanfälle mit somatosensorischen Anfällen ereigneten sich bei 11 Patienten (24%). Bei 18 Patienten (39%) konnten klinische Anfälle zusammen mit den EEG regis‐triert werden; ein subklinischer Anfall ereignete sich bei einem Patienten; bei 10 Patienten entwickelte sich der Anfall aus einem Temporallappen, bei 4 Patienten frontal, bei 5 Patienten waren von Beginn an zwei nebeneinanderliegende Gebiete involviert. Das Gebiet der hauptsächlichen interiktalen Spike–Aktivität stimmte mit dem Anfallsbeginn bei 33 von 34 Patienten überein (97% der Falle), regionale Delta‐Aktivität stimmte mit dem Ort der Anfallsentstehung bei 22 von 24 Patienten überein (92%). Die Anfälle bei alien 13 Patienten mit unilateralen neurologischen Symptomen stimmte mit der Hemisphäre mit Defizitsymptomen iiberein. Fokale CT‐Veränderungen traten bei 30 Patienten (65%) auf und stimmten mit dem Ort des Anfallsbeginns bei 27 dieser 30 Patienten (90%) überein. Somit entstanden Anfälle in erster Linie vom Frontallappen aus bei 22 der 46 Patienten (48%). von einem Temporallappen bei 14 Patienten (30%) und von einer oc‐cipito‐parietalen posterioren temporalen Region bei 6 Patienten (13%). Bei 4 Patienten konnte lediglich die Hemisphäre der Anfallsentstehung bestimmt werden. Kortikale Entwicklungsabnor‐mitäten waren die häufigste Ursache (bei 12 Patienten = 26%); Fieberkrämpfe und Himtumoren traten bei 10 bzw. 8 Patienten auf. Kortikale Entwicklungsabnormitäten und Tumoren waren die häufigste Ursache der 32 nicht‐Temporallappenfälle. Nur 20% der Patienten waren mäßig oder stärker geistig retardiert bei einem mittleren Alter von 12 Jahren. Bei einer mittleren Anfalls‐dauer von 13 Jahren bis zur Operation erzielten 27 der 36 Patienten (75%) eine zumindest fünfzigprozentige Reduktion ihrer Anfälle, 11 Patienten (31%) wurden anfallsfrei. 14 von 16 Patienten (88%) mit einer Temporallappenresektion zeigten zumindest eine fünfzigprozentige Verbesserung.