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Visual and auditory anomalies in Chediak-Higashi syndrome

1983; Elsevier BV; Volume: 55; Issue: 3 Linguagem: Francês

10.1016/0013-4694(83)90202-x

1872-6380

Donnell J. Creel, Laurence A. Boxer, Anthony S. Fauci,

Ocular Diseases and Behçet’s Syndrome

Albinism is correlated with misrouting of decussating retinal fibers in the brain. There is also evidence of anomalies of decussating auditory pathways in albinos. The Chediak-Higashi syndrome (CHS) is a rare form of partial albinism which includes increased susceptibility to infections, a hemorrhagic tendency and peripheral polyneuropathies. Binocular and monocular pattern-onset visually evoked potentials (VEPs) and monaural auditory brain stem responses (ABRs) were recorded from 4 subjects with CHS. Three of the CHS demonstrated asymmetric monocular VEPs and failed the Titmus stereovision test. All 4 CHS produced asymmetric ABRs similar to those reported for albinos. Although the hair, skin and irises are relatively well pigmented in CHS, these individuals apparently have anomalies of their central visual and auditory pathways. L'albinisme s'accompagne d'une perturbation de la décussation des fibres rétiniennes dans le cerveau. Il existe également des données concernant des anomalies de décussation des voies auditives chez l'albinos. Le syndrome de Chediak-Higashi (SCH) est une forme rare d'albinisme partiel qui s'accompagne d'une augmentation de la sensibilité aux infections, d'une tendance aux hémorragies et de polyneuropathies périphériques. Les potentiels évoqués visuels à l'apparition d'un pattern présenté soit en monoculaire, soit en binoculaire, ainsi que les réponses auditives monaurales du tronc cérébral ont été enregistrés chez 4 sujets SCH. Trois des 4 patients ont présenté des PEV monoculaires asymétriques et n'ont pas réussi le test Titmus de Stéréovision. Les 4 sujets SCH ont développé des réponses auditives du tronc cérébral asymétriques identiques à celles déjà rapportées pour les albinos. Bien que les cheveux, la peau et l'iris soit relativement bien pigmentés chez les SCH, ces sujets présentent apparemment des anomalies dans les trajets suivis par les voies centrales visuelles et auditives.