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Transient Effect of L‐Tryptophan in Progressive Myoclonus Epilepsy Without Lafora Bodies: Clinical and Electrophysiological Study

1980; Wiley; Volume: 21; Issue: 4 Linguagem: Inglês

10.1111/j.1528-1157.1980.tb04082.x

1528-1167

Marjaleena Koskiniemi, Markku T. Hyyppä, Kimmo Sainio, Tapani Salmi, Seppo Sarna, Lasse Uotila,

Genetics and Neurodevelopmental Disorders

Summary: A double‐blind crossover trial with 2 g L‐tryptophan ‐and placebo was carried out with five familial and two sporadic patients with progressive myoclonus epilepsy (PME) without Lafora bodies. L‐Tryptophan improved the clinical condition in six out of seven patients. Clinical improvement in ambulation, myoclonic jerks, and general condition was most evident. The change was statistically significant. In visual assessment of EEGs, the amount of paroxysmal activity and dysrhythmia of the background activity decreased in six out of seven patients on L‐tryptophan. The quantitative EEG revealed a decrease in the power bands of theta, alpha, and beta activity in five of six patients on the second day of L‐tryptophan treatment. In familial PME cases, the responses were consistently beneficial. With long‐term L‐tryptophan therapy, the effect disappeared or was even reversed in three of seven patients after 3 to 4 weeks. These findings indicate that therapy with serotonin precursors is worthy of further trial in PME and that deficient tryptophan metabolism may play a part in the etiology of PME without Lafora bodies. RÉSUMÉ Une étude en double‐aveugle avec le L‐tryptophane et un placebo a été effectuée chez 7 sujets atteints ďépilepsie myoclonique progressive (EMP) sans corps de Lafora: 5 cas familiaux et 2 sporadiques. Le L‐tryptophane a significativement amélioréľétat clinique de 6 des 7 patients, agissant principalement sur la démarche, les myoclonies et ľétat général. De même ľEEG a été amélioré six fois sur sept: atténuation de la dysrythmie et diminution des paroxysmes. ľétude quantitative de ľEEG a révélé de plus une diminution de ľénergie dans la bande des activités théta, alpha et béta cinq fois sur six patients dans le deuxieme jour du traitement. Dans les cas familiaux la réponse au traitement a été uniformément bénéfique. Mais dans les traitements de longue durée les effets du L‐tryptophane ont disparu ou se sont même inversés chez trois de sept sujets après trois ou quatre semaines. Pareilles constatations indiquent que les essais de traitement des EMP par les précurseurs de la sérotonine méritent ďêtre poursuivis et qu'un déficit de métabolisme du tryptophane peut jouer un rôle dans ľétiologie des EMP sans corps de Lafora. RESUMEN Se ha llevado a cabo un estudio doble ciego en cinco casos de epilepsía mioclónica progresiva sin cuerpos de Lafora (PME) y dos enfermos con mioclonías esporádicas tratados con 2 g L‐triptófano y placebo. Cinco de siete enfermos mejoraron con la administración de L‐triptófano, siendo la seguridad en la marcha, las mioclonías y el estado general los factores más beneficiados. Los cambios fueron estadisticamente significativos. El análisis visual de los EEG reveló una reducción de la cantidad de la actividad paroxística y de la disrítmía de la actividad de fondo en seis de siete pacientes que tomaban L‐triptófano. El EEG cuantitativo mostró una disminución de las bandas theta, alfa y beta en cinco de seis enfermos al segundo día de tratamiento con L‐triptófano. En los cases de PME familiar los resultados fueron consistentemente beneficiosos. En tres de siete casos de tratamiento prolongado los efectos desaparecieron ó, incluso, fueron opuestos a la tercera ó cuarta semana. Estos hallazgos indican que el tratamiento del sídrome de PME con precursores de la serotonina merece intentos adicionales y que una deficiencia en el metabolismo del triptófano puede contribuir a la etiología de la PME sin cuerpos de Lafora. ZUSAMMENFASSUNG Eine Doppelblindcross‐over‐Studie mit 2 g L‐Tryptophan und Placebo wurde mit 5 familiären und zwei sporadischen Fällen von progressiver Myoklonus‐Epilepsie (PME) ohne Laforakörperchen unternommen. L‐Tryptophan verbesserte den klinischen Zustand bei 6 von 7 Patienten. Die Gangsicherheit, myoklonische Zuckungen und der Allgemeinzustand waren am deutlichsten betroffen. Die Veränderung war statistisch signifikant. Bei der visuellen Auswertung der EEG hatten die paroxysmale Aktivität und die Dysrhythmie der Hintergrundstätigkeit bei 6 von 7 Patienten unter L‐Tryptophan abgenommen. Die quantitative EEG‐Auswertung zeigte eine Abnahme der Leistung im Theta‐ Alpha‐ und Beta,‐Band bei 5 von 6 Patienten am 2. Tag der L‐Tryptophan‐Behandlung. Bei familiären PME‐Fällen waren die Wirkungen durchaus günstig. Unter der Langzeittherapie mit L‐Tryptophan verschwand die Wirkung bei 3 von 7 Patienten nach 3 bis 4 Wochen oder sie verkehrte sich ins Gegenteil. Diese Beobachtungen zeigen an, daß es sich lohnt, die Therapie mit Serotonin‐Vorstufen beim PME‐Syndrom weiter zu erproben; ein unzureichender Tryptophan‐Metabolismus mag eine Rolle in der Ätiologie der PME ohne Laforakorperchen spielen.