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360 Exploration en microscopie confocale in vivo de la dystrophie de Reis-Bückler traitée par photokératectomie thérapeutique

2008; Elsevier BV; Volume: 31; Linguagem: Francês

10.1016/s0181-5512(08)70958-6

1773-0597

B. Dupas, B. Amari, Jean‐Marc Legeais, G Renard, Jean‐Louis Bourges,

Dermatological and Skeletal Disorders

À ce jour, seuls 6 patients porteurs de la dystrophie de Reis- Bückler ont été explorés en microscopie confocale in vivo. Aucun examen effectué après photokératectomie thérapeutique n’a été décrit à notre connaissance. Ce travail complète la description de cette affection et analyse son évolution après photokératectomie thérapeutique en microscopie confocale in vivo. Un patient atteint de dystrophie de Reis-Bückler porteur de la mutation R124L a été exploré en microscopie confocale in vivo (Confoscan 4), avant et après traitement par photokératectomie thérapeutique. La photokératectomie thérapeutique a été réalisée en mode de protection stromale par un produit visco-élastique. De fins dépôts de matériel de haute réflectivité ont été observés dans l’épithélium superficiel, alors que dans l’épithélium basal on notait des dépôts irréguliers granuleux de plus grande taille, s’étendant jusqu’à la couche de Bowman et la remplaçant en partie. Le stroma superficiel contenait des dépôts spiculés d’orientation aléatoire dispersés entre les noyaux kératocytaires. Les kératocytes du stroma moyen et profond, les nerfs, ainsi que l’endothélium étaient normaux. Cet aspect bilatéral était plus marqué à droite chez notre patient. Un mois après photokératectomie thérapeutique de l’œil droit, les dépôts spiculés centro-cornéens n’étaient pas retrouvés mais il persistait des amas punctiformes anormaux dans le stroma antérieur où étaient encore visibles de nombreux kératocytes hyper-réflectifs cicatriciels. Nos observations pré-opératoires rejoignent celles décrites précédemment avec le HRT2-RCM ou le Confoscan P4. Cependant l’atteinte des couches épithéliales superficielles semble inconstante, et n’a été retrouvée qu’à droite chez notre patient. La visualisation pré-opératoire de la couche de Bowman présentée ici est inhabituelle et peut traduire la qualité des images obtenues avec l’appareil utilisé ou un phénotype particulier observé cher notre patient. La microscopie confocale in vivo permet de compléter utilement le diagnostic clinique des dystrophies de Reis-Bückler. Elle permet également une évaluation objective qualitative et semi-quantitative des dépôts au cours du suivi évolutif de la maladie et après photokératectomie thérapeutique.