Portal de Periódicos da CAPES

Maladie des brides amniotiques : étiopathogénie, diagnostic anténatal et prise en charge néonatale

2004; Elsevier BV; Volume: 3; Issue: 2 Linguagem: Francês

10.1016/s1637-4088(04)72191-4

2214-7888

Loı̈c Sentilhes, Éric Verspyck, Sophie Patrier, D. Eurin, J. Lechevallier, L. Marpeau,

Urological Disorders and Treatments

La maladie des brides amniotiques (MBA) est un ensemble de malformations congénitales complexes, intéressant principalement les membres, mais aussi la région cranio-faciale et l’axe thoraco-abdominal. 2 théories principales physiopathologiques s’opposent : la rupture précoce de l’amnios (théorie exogène) conduirait à la formation des brides fibreuses, qui seraient elles-mêmes responsables par strangulation des malformations observées ; la théorie endogène privilégie une origine vasculaire, les brides n’ayant alors aucun rôle causal. Le pronostic de la maladie dépend de la gravité des malformations. Une interruption médicale de grossesse est généralement proposée en présence de sévères malformations cranio-faciales et viscérales, alors que les malformations isolées de membres sont accessibles à un traitement chirurgical à la naissance. En cas de bride amniotique associée à une constriction isolée de membre, une résection anténatale de la bride peut être proposée pour éviter la survenue d’une amputation in utero. Cependant, l’étiologie exacte de la maladie étant inconnue et son évolution naturelle imprévisible, le traitement anténatal reste aujourd’hui controversé. L’étude du flux vasculaire par Doppler au sein du membre étranglé pourrait être un intéressant paramètre prédictif d’une amputation in utero, et ainsi aider à préciser les indications de la chirurgie anténatale dans la MBA. Amniotic band syndrome is a collection of fetal congenital malformations, affecting mainly the limbs, but also the craniofacial area and internal organs. Two mains pathogenic mechanisms are proposed: early amnion rupture (exogenous theory) leading to fibrous bands, which entrap the fetal body; the endogenous theory privileges vascular compromise, mesoblastic strings not being a causal agent. The outcome of the disease depends on the gravity of the malformation. Termination of the pregancy is usually proposed at the time of the diagnostic of severe craniofacial and visceral abnormalities, whereas minor limb defects can be repaired with postnatal surgery. In case of an isolated amniotic band with a constricted limb, in utero lysis of the band can be considered to avoid a natural amputation. However, as the exact etiology of amniotic band syndrome remains unknown and its natural course unpredictable, prenatal surgery continues to be controversial. Doppler studies of the constricted limb could be of useful predictive value of in utero amputation, and therefore could be helpful to determine when in utero treatment should be considered.