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Enfermedad de Behçet con lesiones cutáneas de panarteritis nodosa

2007; Elsevier BV; Volume: 98; Issue: 3 Linguagem: Espanhol

10.1016/s0001-7310(07)70054-6

1695-4734

C. Serra‐Guillén, B. Llombart, A. Alfaro‐Rubio, L. Hueso, A. Martorell, Celia Requena, Eduardo Nagore, Rafael Botella‐Estrada, O. Sanmartín, C. Guillén,

Autoimmune and Inflammatory Disorders

La enfermedad de Behcet se caracteriza por la triada de aftas orales y genitales, lesiones cutaneas y afectacion ocular. Tambien es posible observar afectacion articular, neurologica, vascular, gastrointestinal o pulmonar1-3. Una mujer de 38 anos consulto por unas lesiones localizadas en las piernas aparecidas hacia 10 dias. Se trataba de varios nodulos eritematosos, mal delimitados, calientes al tacto y dolorosos a la palpacion (fig. 1). La paciente habia desarrollado fiebre de hasta 38,5 °C desde 5 dias antes de la consulta. Se practico una biopsia donde se pudo observar, bajo una epidermis y una dermis respetada, un vaso de mediano calibre trombosado. La pared de dicho vaso estaba necrosada y presentaba un intenso infiltrado inflamatorio compuesto predominantemente por neutrofilos, pero tambien por linfocitos y eosinofilos. El infiltrado inflamatorio se extendia hasta los lobulillos del tejido celular subcutaneo, en forma de paniculitis de predominio lobulillar (fig. 2). La tincion con orceina puso de manifiesto que se trataba de una arteriola. Estos hallazgos histologicos eran compatibles con una panarteritis nodosa. La paciente volvio a consulta antes de lo previsto, porque pocos dias antes habia desarrollado lesiones orales y genitales. Se trataba de varias lesiones en el paladar duro, en forma de ulceras dolorosas con membrana amarillenta en superficie sobre base eritematosa (fig. 3). En la vulva presentaba una lesion de 1 cm de las mismas caracteristicas. La paciente refirio que habia presentado brotes recurrentes de este tipo de lesiones dolorosas en mucosa oral y genital desde hacia tres anos. Siguiendo los criterios diagnosticos establecidos se diagnostico a la paciente de enfermedad de Behcet con lesiones cutaneas tipo panarteritis nodosa. Durante un ano la paciente ha tenido brotes repetidos de lesiones cutaneas tipo eritema nodoso y papulopustulas y aftas orales y genitales, por lo que ha necesitado tratamiento oral con prednisona durante largos periodos de tiempo para controlar las lesiones y colchicina como tratamiento de mantenimiento. Las lesiones tipo eritema nodoso son una manifestacion cutanea frecuente en la enfermedad de Behcet. Se caracterizan clinicamente por nodulos eritematosos, calientes y dolorosos, localizados principalmente en la cara anterior de las piernas. Desde el punto de vista histopatologico estas lesiones no estan del todo caracterizadas, pero existen distintos trabajos que ponen de manifiesto que este tipo de lesiones, que clinicamente son indistinguibles de un eritema nodoso tipico, presentan una histopatologia distinta a este tipo de paniculitis. Se suele encontrar un infiltrado inflamatorio en la dermis, paniculitis de predominio lobulillar, aunque tambien mixta, y vasculitis, tanto leucocitoclastica como linfocitaria4,5. Cartas al director