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La risonanza magnetica nella Neurosarcoidosi

1994; SAGE Publishing; Volume: 7; Issue: 6 Linguagem: Italiano

10.1177/197140099400700609

2385-2003

C.F. Andreula, P. Ladisa, A. Nella, R. A. De Blasi, A. Carella,

Amyloidosis: Diagnosis, Treatment, Outcomes

La sarcoidosi è una malattia infiammatoria granulomatosa poco comune, ad eziologia sconosciuta, caratterizzata da abnorme incremento dell'immunità cellulo mediata nei siti di lesione, sotto forma di noduli sarcoidei. Il sesso più colpito è quello femminile con età di insorgenza compresa fra i 20 e i 40 anni. Sono state formulate diverse ipotesi eziopatogenetiche nel tentativo di identificare l'agente capace di coinvolgere i meccanismi responsabili dell'accumulo di linfociti e di macrofagi nella sede di lesione. Oltre alla teoria similtumorale alcuni autori propongono che alla base del processo vi sia un'anomala risposta immunitaria ereditaria e/o acquisita ad uno stimolo virale. Il maggior numero degli studiosi propende per una terza ipotesi che prevederebbe un antigene specifico, la cui eliminazione risulterebbe difficoltosa, innescando una cronica reazione di risposta immunitaria. La diagnosi di sarcoidosi si basa attualmente sulla positività scintigrafica di Gallio 67 con accumulo in sedi polmonari e delle ghiandole salivari accoppiata alla ricerca del SACE (enzima sierico di conversione dell'angiotensina). Il coinvolgimento del Sistema Nervoso Centrale in corso di Sarcoidosi avviene in una percentuale variabile dal 10 al 20% dei casi, talvolta di solo riscontro autoptico. Una sintomatologia d'esordio di tipo neurologico avviene nel 2,5% dei casi. La neurosarcoidosi isolata è rara e costituisce il 5% dei casi. La diagnosi di neurosarcoidosi isolata è spesso difficile per l'impossibilità di giungere ad una diagnosi di certezza non ricorrendo al dato bioptico. Nel SNC le sedi di localizzazione possono essere molteplici, interessando strutture in rapporto alla presenza del sistema reticolo istiocitario, quali il peduncolo vascolare ipofisario, l'ependima, i plessi corioidei, le leptomeningi. Il nostro studio si basa sull'esperienza personale di 7 casi, esaminati mediante RM prima e dopo somministrazione di Gadolinio DTPA. In 5 casi su 7 è stata rilevata la localizzazione del processo a livello dell'asse ipotalamo ipofisario e di tali pazienti 3 presentavano sintomi riferibili alla sede di lesione (diabete insipido, amenorrea, riduzione della libido, obesità). In 3 pazienti sono state rinvenute lesioni meningee a livello del seno cavernoso e della meninge corticale. In 1 paziente infine erano presenti localizzazioni multiple rilevate in successione temporale: peduncolo ipofisario, meninge corticale, epifisi, VII° e VIII° nervo cranico di sinistra e quindi del II° e VIIP° di destra. I rilievi neuroradiologici non sono patognomonici ma mimano lesioni di diversa eziologia nelle sedi succitate. Nella localizzazione al SNC di malattia sarcoidosica sistemica la RM conferma il dubbio clinico di lesioni in sedi tipiche. D'altro canto in assenza di altre localizzazioni la RM ha infatti solo il ruolo di diagnosi di esistenza di lesione. Solo nei casi di scomparsa o riduzione di lesioni meningee e dell'asse ipotalamo ipofisario dopo terapia steroidea mediante un accurato studio longitudinale di immagini, la RM puo' supportare l'ipotesi diagnostica di neurosarcoidosi isolata.