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Atualização em GIST

2006; Brazilian College of Surgeons; Volume: 33; Issue: 1 Linguagem: Português

10.1590/s0100-69912006000100012

1809-4546

Eduardo Linhares, Marcus Valadão,

Vascular Malformations and Hemangiomas

Até há 20 anos atrás acreditava-se que a maioria dos tumores mesenquimais gastrointestinais eram provenientes da musculatura lisa, 1 sendo denominados de "leiomiomas" e "leiomiossarcomas".A utilização da microscopia eletrônica e da imunohistoquímica, entretanto, evidenciou que apenas alguns desses tumores apresentavam características de diferenciação de músculo liso, contribuindo para adoção do termo mais genérico, tumor estromal, proposto por Mazur e Clark 2 em 1983.Posteriormente, alguns autores demonstraram que esses tumores também apresentavam características de diferenciação neuronal, 3,4 designando-os de "plexosarcomas" e "tumor gastrointestinal do nervo autonômico".Só recentemente foi esclarecido que essa neoplasia constitui uma entidade bem definida designada GIST (sigla em inglês para gastrointestinal stromal tumor) através das descobertas de sua origem a partir das células intersticiais de Cajal 5 e da expressão da proteína c-Kit 6 .As células intersticiais de Cajal são responsáveis pela motilidade intestinal, 7 apresentam características imunofenotípicas e ultra-estruturais tanto de músculo liso quanto de diferenciação neural e expressam o receptor Kit (CD117) semelhante ao tumor estromal gastrointestinal (GIST).O Kit é um receptor tirosina quinase transmembrana, responsável por várias funções celulares, dentre as quais proliferação, adesão, apoptose e diferenciação celular 8 .No GIST, a mutação no gene Kit é responsável pela ativação constitutiva na proteína Kit, que causa estímulo sem oposição para proliferação celular, estando implicada na sua gênese.