Produção Nacional
Síndrome de Rendu-Osler-Weber: relato de caso e revisão de literatura
2008; Sociedade Brasileira de Otorrinolaringologia; Volume: 74; Issue: 3 Linguagem: Português
10.1590/s0034-72992008000300022
ISSN1806-9312
AutoresAntônio José Cortez Juares, Alfredo Rafael Dell’Aringa, José Carlos Nardi, Kazue Kobari, Vera Lúcia Muller Gradim Moron Rodrigues, Renato M. Perches Filho,
Tópico(s)Sharing Economy and Platforms
ResumoA telangiectasia Hemorrágica Hereditária ou Síndrome de Rendu-Osler-Weber é uma rara displasia fibrovascular que torna a parede vascular vulnerável a traumatismos e rupturas, provocando sangramentos em pele e mucosas. Apresenta herança autossômica dominante. É caracterizada por epistaxes de repetição, telangiectasias mucocutâneas, malformações arteriovenosas viscerais e história familiar positiva. A epistaxe costuma ser a primeira e a principal manifestação. Está associada a malformações arteriovenosas em vários órgãos. São possíveis complicações hematológicas, neurológicas, pulmonares, dermatológicas e de trato gastrointestinal. A terapia é de suporte e de prevenção de complicações. Neste estudo, relata-se um caso de um paciente com a síndrome, atendido no Ambulatório de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina de Marília, e faz-se uma revisão bibliográfica de sua etiopatogenia, manifestações clínicas e terapêutica clínico-cirúrgica.
Referência(s)