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Malformação de Chiari do tipo II sintomática

1998; Thieme Medical Publishers (Germany); Volume: 56; Issue: 1 Linguagem: Português

10.1590/s0004-282x1998000100016

1678-4227

J. Francisco Salomão, Antônio Rosa Bellas, Renê D. Leibinger, ANA PAULA A. BARBOSA, MARIA ANNA P. B. BRANDÃO,

Teratomas and Epidermoid Cysts

Os autores analisam uma série de 17 crianças portadoras de mielodisplasias que desenvolveram sinais e sintomas da malformação de Chiari do tipo II. De acordo com a idade, dois grupos ficaram bem definidos: Grupo I, crianças no primeiro ano de vida, em que predominaram sinais e sintomas de comprometimento do tronco encefálico e nervos cranianos bulbares (n=13); Grupo II, composto por crianças com idade superior a um ano, em que as principais manifestações foram dor cervical e sinais cerebelares (n=4). O resultado do tratamento cirúrgico nos dois grupos foi distinto: enquanto a mortalidade no Grupo I atingiu 46,1%, nenhum paciente do Grupo II veio a falecer. O tratamento inicial consistiu na instalação ou revisão de derivação ventricular, sendo a descompressão crânio-vertebral reservada àqueles que não se beneficiaram com esses procedimentos. Os autores enfatizam a necessidade do imediato reconhecimento e tratamento do quadro, de modo a se obter resultados satisfatórios.