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Restrictive Cor Triatriatum in Asymptomatic Adult Patient

2014; Volume: 27; Issue: 1 Linguagem: Português

10.5935/2318-8219.20140007

2675-312X

Roberto Augusto Vasques, Alfredo José Borges da Cunha, Felipe Silva Yared, Denise Bibiana Masselli, Roberta Longo Machado, Carlos Eduardo Suaide Silva, Claudia Monaco, Manuel Adán Gil, Eduardo Velludo Varella Costa, Guilherme Yared,

Congenital Anomalies and Fetal Surgery

Cor Triatriatum (CT), inicialmente descrito em 1868, e uma malformacao congenita resultante da falha na reabsorcao da veia pulmonar comum durante a formacao embrionaria do coracao. Esse erro genetico representa 0,1% das cardiopatias congenitas, com incidencia de obito infantil em 75% das criancas sintomaticas nao tratadas. Na forma classica, caracteriza-se pela presenca de uma membrana fibromuscular no atrio esquerdo, dividindo essa estrutura em duas câmaras: uma proximal, dita acessoria, que recebe as veias pulmonares, e uma distal, correspondendo o verdadeiro atrio esquerdo, onde se encontra o orificio do apendice atrial e a valva mitral1-5. A gravidade e a idade com que manifestam os sintomas da doenca sao determinadas, essencialmente, pelo numero e tamanho das fenestracoes. Doentes com fenestracoes de diâmetro superior a 1 cm sao habitualmente assintomaticos6,7. Os doentes com fenestracoes pequenas desenvolvem, geralmente, sintomas decorrentes da hipertensao pulmonar (dispneia de esforco, ortopneia, hemoptise etc.) com fisiologia semelhante a da estenose valvar mitral. O cor triatriatum esta, frequentemente, associado a outras anomalias congenitas como comunicacao interatrial, persistencia de veia cava superior esquerda, anomalias do retorno venoso pulmonar, comunicacao interventricular ou mesmo cardiopatias mais complexas como tetralogia de Fallot8.