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Tumeur bronchopulmonaire de type fœtal chez l’adulte : à propos de 3 cas et revue de la littérature

2015; Elsevier BV; Volume: 35; Issue: 5 Linguagem: Francês

10.1016/j.annpat.2015.08.010

2213-008X

Benjamin Marquet, W. El Alami-Thomas, D. Zachar, Sandu, G. Delépine, Philippe Birembaut, Martine Patey,

Tumors and Oncological Cases

Les tumeurs pulmonaires ressemblant au poumon fœtal sont rares (0,5 % des tumeurs pulmonaires) et constituent un groupe hétérogène qui va de l’adénocarcinome fœtal décrit par Kradin en 1982 au pneumoblastome décrit en 1952 par Barnard. Nous rapportons 3 observations d’adénocarcinome fœtal dont une forme bien différenciée ou de bas grade (AFBG), une forme peu différenciée ou de haut grade (AFHG) et un pneumoblastome afin d’en préciser les caractéristiques anatomocliniques, immunohistochimiques et moléculaires. 1) Homme de 57 ans, fumeur, asymptomatique ; découverte fortuite d’une tumeur périphérique de 4 cm du lobe supérieur droit (LSD) opéré et chimiothérapé. AFBG pur avec morules, nécrose punctiforme et bourgeon endobronchique, infiltrant la plèvre viscérale (pT2a N0 M0). TTF1 et ß-caténine nucléocytoplasmique positifs ; Chromogranine A et Synaptophysine négatives. Remaniements EML4-ALK+. Absence de récidive à 2 ans. 2) Homme de 49 ans, fumeur actif, asymptomatique ; découverte radiologique d’une tumeur périphérique de 2,5 cm du LSD traitée par lobectomie et curage ganglionnaire. AFBG sans morule TTF1+, CDX2+ avec bourgeon endobronchique, associé à un contingent peu différencié solide riche en atypies de haut grade nécrosé, NCAM (CD56)+, alpha-foetoprotéine+, Glypican3 + ß-caténine membranaire (stade pT1a N0 M0). Recul de 1 an sans récidive. 3) Femme de 43 ans, fumeuse ; découverte fortuite d’une tumeur de 11 cm du LSD traitée par pneumonectomie et curage ganglionnaire. Pneumoblastome biphasique avec contingent fœtal et stroma blastémateux sans contingent hétérologue, nécrosé avec bourgeon endobronchique (pT3 N0 M1b). TTF1-, CDX2-, alpha-foetoprotéine-, ß-caténine+, NCAM+, p53+, Vimentine+. Décédée à 3 mois post-opératoire de métastases surrénaliennes. Absence de mutation KRAS et EGFR. l’adénocarcinome fœtal bien différencié synonyme de bas grade est considéré dans l’OMS comme une variante de bon pronostic, asymptomatique dans 2/3 des cas. Typiquement décrit chez la femme, il existe chez l’homme et est associé à une expression nucléaire et cytoplasmique de la ß-caténine. Le caractère hétérogène de l’adénocarcinome fœtal de haut grade décrit par Nakatani puis Morita et al., 2013 est confirmé dans notre cas par un contingent peu différencié exprimant NCAM, alpha-foetoprotéine, Glypican 3 avec ß-caténine membranaire. Le pneumoblastome biphasique doit être distingué morphologiquement de l’adénocarcinome fœtal de haut grade notamment grâce à l’expression de β-caténine, sa survie étant de 16 % à 5 ans et de 8 % à 10 ans. Il s’agit de tumeurs pulmonaires de type fœtal chez 3 adultes fumeurs de découverte fortuite, périphériques avec composante endobronchique histologique atteignant préférentiellement le LSD, bien individualisées morphologiquement en ce qui concerne l’AFBG et le pneumoblastome et de diagnostic plus difficile pour l’AFHG.