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Síndrome de Morquio

1976; Elsevier BV; Volume: 47; Issue: 3 Linguagem: Espanhol

10.4067/s0370-41061976000300008

0717-6228

María Mena R, Remigia Obando,

Neurological diseases and metabolism

Morquio, pediatra uruguayo, en trabajos pu-bhcados en 1929 (1) y en 1935 (2), describi6el sindrome que lleva su nombre. En una fa-milia estudio a 4 hermanos afectados, sus pa-dres eran normales y primes en primer grado;Jo calific6 como una distrofia 6sea familiar.En el mismo ano, 1929, Braisford, (5) ra-cliologo ingle's, describi6, originalmente, unpaciente de 4 aiios de edad, con el nombrede osteocondrodistrofia. Actuaimente, sobrelas bases de estudios clinicos, radio!6gicos ybioquimicos, se ha establecido que el Sindro-me de Morquio es una osteocondrodistrofiahereditaria, que provoca lesiones epifisialesgeneralizadas, Se ha reconocido como untrastorno del tejido conectivo, implicando conesto un error congenito del metabolismo delos mucopolisaca'ridos, en particular del kera-tosulfato. Aclarando esta definici6n, osteocon-drodistrofia, (1, 2, 3, 4, 5, 6) es una distrofiaosea, o un trastorno de forma o modelamientodel hueso provocado por una alteratitfn delmetabolismo o causa extrinseca al hueso; adiferencia de la displasia cSsea, en que existenanomalias del crecimiento, es intn'nseca delhueso y segun Mac Kusick, (7) se deberia aun defecto enzima*tico. Esta osteocondrodis-trofia provoca lesiones epifisiarias generaliza-das, que se traducen en un enanismo