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Hepatopatía crónica asociada a fibrosis quística: gasto energético en reposo, factores de riesgo y repercusión en la evolución de la enfermedad

2004; Arán Ediciones; Volume: 19; Issue: 1 Linguagem: Espanhol

1699-5198

S. Tabernero Da Veiga, Y. González Lama, R. More, M Carrasco, M. C. Antelo Landeria, Paloma Jara,

Child Nutrition and Feeding Issues

Introduccion y objetivos: La fibrosis quistica es la enfermedad recesiva mas frecuente. Existen diferentes alteraciones hepatobiliares; la mas importante es el desarrollo de obstruccion biliar y fibrosis periportal. El objetivo es valorar la influencia de la hepatopatia en el estado nutricional, la evolucion de la enfermedad y los factores de riesgo asociados. Ambito: Unidad de Nutricion del Servicio de Gastroenterologia del Hospital Infantil La Paz. Material y metodos: Estudio longitudinal prospectivo con 53 pacientes valorados en tres momentos durante 3 anos; al inicio, al ano y a los 3 anos. Solo 37 se siguieron los 3 anos. Se realizan 111 mediciones que incluyen:analisis de la composicion corporal, del gasto energetico, de la ingesta y de las perdidas energeticas asi como balance nitrogenado. Simultaneamente se realizan pruebas de funcion respiratoria y se valora la presencia de reagudizacion respiratoria. Resultados: 37 pacientes, 19 mujeres y 18 varones (edad media 13,04 anos ± 3,28). Doce (32,43%) fueron diagnosticados de hepatopatia (edad media 12,16 anos ±3,86 DS, 11 varones, 1 mujer) de los cuales 1 presento ileo meconial, 5 eran homocigotos, 5 heterocigotos y los 2 restantes presentaban otras mutaciones. Los hepatopatas presentan parametros antropometricos mejores o similares que los pacientes sin hepatopatia (p NS). Media del indice de Waterlow en hepatopatas: 93,62% ± 7,87 DS; no hepatopatas: 93,06% ± 10,97 DS (p NS). Media de FEV1 en hepatopatas: 88,81 ± 27,32 DS; no hepatopatas: 75,21 ± 27,92 DS (p < 0,05). Media de FVC en hepatopatas: 95,38 ± 22,92 DS; no hepatopatas: 83 ±