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Hipertensión arterial pulmonar en un paciente con telangiectasia hemorrágica hereditaria

2012; Elsevier BV; Volume: 49; Issue: 3 Linguagem: Espanhol

10.1016/j.arbres.2012.04.021

1885-6195

Alejandro Raimondi, Isabel Blanco, Xavier Pomares, Joan Albert Barberá,

Tracheal and airway disorders

La telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por la tríada de epistaxis, telangiectasias y malformaciones vasculares. Las complicaciones vasculares pulmonares asociadas a esta enfermedad incluyen malformaciones arteriovenosas (MAV) pulmonares y, de forma menos frecuente, hipertensión pulmonar (HP). El presente caso clínico hace referencia a un paciente con múltiples MAV pulmonares e HP en el contexto de posible THH. Se procedió a embolización de una MAV y se inició tratamiento específico de hipertensión arterial pulmonar con un antagonista de receptores de endotelina. A continuación se describe su mejoría funcional y hemodinámica tras 3 años de seguimiento. Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) is an autosomal dominant disorder characterized by the triad of epistaxis, telangiectasia and vascular malformations. Pulmonary vascular complications associated with this disease include pulmonary arteriovenous malformations (AVM) and, less frequently, pulmonary hypertension (PH). We report the case of a patient who presented multiple pulmonary AVM and PH probably due to HHT. Embolization was carried out on one of the AVM and the patient received specific pulmonary arterial hypertension treatment with an endothelin receptor antagonist. We also described the patient's functional and hemodynamic improvement after almost 3 years of follow-up.