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Degeneração hepatolenticular: a propósito de 102 casos

1987; Thieme Medical Publishers (Germany); Volume: 45; Issue: 2 Linguagem: Português

10.1590/s0004-282x1987000200014

ISSN

1678-4227

Autores

Horácio M. Canelas,

Tópico(s)

Iron Metabolism and Disorders

Resumo

O autor descreve as características clínicas e laboratoriais de 102 casos de degeneração hepatolenticular (DHL) acompanhados no Departamento de Neurologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo desde 1946. É analisado o problema do diagnóstico precoce dos familiares, a anatomia patológica da moléstia de Wilson é revista, e são examinadas as relações entre a DHL e outras moléstias hepatocerebrais. A etiopatogenia é discutida à luz das pesquisas mais recentes, sendo destacado o papel da redução da excreção biliar de cobre. A seguir são expostos os resultados do tratamento com D-penicilamina em 84 casos.

Referência(s)