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Vasculitis in Behçet’s Disease

1990; Elsevier BV; Volume: 16; Issue: 2 Linguagem: Inglês

10.1016/s0889-857x(21)01067-x

1558-3163

J. Desmond O’Duffy,

Vascular Anomalies and Treatments

Abstract Background Relapsing polychondritis is a rare multisystem disease characterized by bilateral auricular and nasal chondritis and vestibular involvement, additionally affecting various other organs/systems. However, central nervous system involvement has only been reported in a few instances. Objective To report the case of a patient with relapsing polychondritis and several neurological manifestations. Case report We report the case of a 69 year-old male with a 20-day history of ataxia, paraparesis, tinnitus, vertigo and confusion. Two months prior to his admission he started with bilateral auricular chondritis and arthritis of metacarpophalangeal joints and ankles. He had been previously seen at another hospital, where he had been treated for herpetic encephalitis, with improvement of confusion. On examination he had downward nystagmus, rigidity of upper limbs, paraparesis, absent reflexes, tactile hypoesthesia, dysmetric movements, gross postural and action tremor, bradykinesia and truncal ataxia. He also had swelling and a purplish erythema of both ear lobes and arthritis in the metacarpophalangeal joints of the right hand. Brain and cervical MRI disclosed a mild thickening of the dura. A new lumbar puncture confirmed the presence of elevated leukocytes and laboratory exams disclosed augmented inflammatory activity. A diagnosis of relapsing polychondritis was made based on the association of chondritis, arthritis and vestibular ataxia with predominant neurological symptoms. Following a course of Prednisone 1 mg/kg qd there was major improvement of chondritis, arthritis, ataxia and paraparesis, but the tremor remained unchanged. Conclusion Relapsing polychondritis is a challenging disease that can rarely manifest with varied neurological symptoms; recognition is extremely important, because high-dose corticosteroids should be used as soon as possible in suspected cases. Resumo Introdução A policondrite recidivante é uma doença multissistêmica rara caracterizada por condrite auricular e nasal bilateral e comprometimento vestibular, afeta ainda vários outros órgãos/sistemas. No entanto, há apenas alguns casos que relatam envolvimento do sistema nervoso central. Objetivo Descrever o caso de um paciente com policondrite recidivante e diversas manifestações neurológicas. Relato de caso Homem de 69 anos com história de ataxia, paraparesia, zumbido, vertigem e confusão mental havia 20 dias. Dois meses antes de sua admissão começara a apresentar condrite auricular bilateral e artrite das articulações metacarpofalângicas e tornozelos. Foi avaliado previamente em outro hospital, onde foi tratado por encefalite herpética, com melhoria da confusão mental. Ao exame, apresentava nistagmo descendente, rigidez de membros superiores, paraparesia, arreflexia, hipoestesia tátil, movimentos dismétricos, tremor grosseiro postural e de ação, bradicinesia e ataxia do tronco. Apresentava também inchaço e eritema purpúrico de ambos os lóbulos da orelha e artrite nas articulações metacarpofalângicas da mão direita. A ressonância magnética do encéfalo e da região cervical revelou um leve espessamento da dura-máter. Uma nova punção lombar confirmou a presença de leucócitos elevados e os exames laboratoriais revelaram uma atividade inflamatória aumentada. Estabeleceu-se o diagnóstico de policondrite recidivante com base na associação de condrite, artrite e ataxia vestibular com sintomas neurológicos significativos. Após a administração de 1 mg/kg de prednisona ao dia, houve grande melhoria na condrite, artrite, ataxia e paraparesia, mas o tremor manteve-se inalterado. Conclusão A policondrite recidivante é uma doença desafiadora, que em casos raros se manifesta com sintomas neurológicos variados; seu reconhecimento é extremamente importante, porque doses elevadas de corticosteroides devem ser usadas o mais rapidamente possível em casos suspeitos.