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Artigo Produção Nacional
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Hemoglobinúria paroxística noturna: revisão bibliográfica e relatos de casos de pacientes em tratamento com eculizumabe no ambulatório de hematologia do Conjunto Hospitalar de Sorocaba

2015; PONTIFÍCIA UNIVERSIDADE CATÓLICA DE SÃO PAULO; Volume: 17; Linguagem: Português

ISSN

1984-4840

Autores

Antonianna Furtado Cavalcante Vecina, Ana Teresa Santos Camargo, Jéssica Vasques Rodrigues Almenara,

Tópico(s)

Iron Metabolism and Disorders

Resumo

A Hemoglobinuria Paroxistica Noturna (HPN) e uma desordem hematologica rara causada por mutacoes somaticas adquiridas no gene PIG-A e que levam a deficiencia na sintese de âncoras de GPI, responsaveis por manter aderidas a membrana plasmatica proteinas como a CD55 e a CD59, expressas em todas as celulas hematopoieticas. Por provocar, caracteristicamente, anemia hemolitica, pancitopenia e trombose venosa, a expressao “triade da HPN” e utilizada a fim de se fazer referencia a essas condicoes apresentadas com frequencia no curso clinico da doenca. O Eculizumabe, um anticorpo monoclonal, e a mais recente forma de tratamento para HPN. O objetivo dessa pesquisa e caracterizar a populacao portadora de HPN atendida no ambulatorio de Hematologia do Conjunto Hospitalar de Sorocaba (CHS), realizar revisao bibliografica sobre o tema e avaliar a resposta ao tratamento com Eculizumabe. Trata-se de estudo retrospectivo observacional dos pacientes portadores de HPN, diagnosticada atraves de Imunofenotipagem, atendidos no ambulatorio de Hematologia do CHS, entre 2006 e 2015. Sete pacientes foram identificados como portadores de HPN. A mediana de idade foi de 49 anos, com discreto predominio do sexo masculino. Os sintomas apresentados com maior frequencia foram os relacionados a anemia. Todos os pacientes, alem de anemia severa, tambem evidenciavam leucopenia e plaquetopenia. A maioria apresentava DHL elevado. Os pacientes em tratamento com Eculizumabe (n=4) apresentaram melhora dos sintomas, normalizacao da hemoglobina (p= 0,0092) e diminuicao dos niveis de DHL (p=0,2378). Assim, todos pacientes com HPN apresentavam anemia severa e DHL como principal marcador de hemolise. O uso do Eculizumabe se provou eficaz na melhora do nivel de hemoglobina dos pacientes, deixando-os livres de anemia e de transfusoes.

Referência(s)