Artigo Revisado por pares

‘Trauma’ and ‘no-trauma’ of the cervical spine

1975; Elsevier BV; Volume: 78; Issue: 4 Linguagem: Espanhol

10.1016/0303-8467(75)90019-0

ISSN

1872-6968

Autores

R. Braakman,

Tópico(s)

Spinal Fractures and Fixation Techniques

Resumo

El síndrome de Moyamoya (SMM) se asocia a neuroinfección, neurofibromatosis tipo 1, síndrome de Down (SD), etc., por lo cual el síndrome es más común que la enfermedad de Moyamoya que es idiopática; ambas entidades cursan con estenosis de arterias carótidas internas y ramas con formación de vasos colaterales. Estos pacientes desarrollan infartos o hemorragias cerebrales. Presentamos un caso de SMM en un paciente con SD y algunas de las alteraciones asociadas más frecuentes.Varón de 19 años que ingresa por cuadro agudo de hemiparesia derecha y cefalea. En la exploración física se detecta fuerza en hemicuerpo derecho 0/5 en brazo y 3/5 en pierna, con aumento de reflejos osteotendinosos. Asimismo presenta deficiencia de proteína C e hipertiroidismo. En la tomografía de cráneo se objetiva un infarto frontoparietal izquierdo, y en el doppler estenosis bilateral de carótidas internas confirmado por angiotomografía (patrón arrosariado), así como foramen oval permeable en ecocardiograma, tratado con diurético, citicolina y sintomáticos, con buena evolución. Es dado de alta después de 8 días de ingreso, con buen estado general.El SMM es tres veces más frecuente en pacientes con SD que en la población general y suele asociarse a deficiencia de proteínas C y S. El hipertiroidismo empeora las estenosis y el tratamiento puede ser médico, aunque en niños se prefiere la cirugía de revascularización por el riesgo de nuevos eventos neurológicos, ya que de lo contrario el pronóstico es sombrío. Recomendamos descartar SMM en todo paciente con SD y un evento vascular cerebral.Moyamoya syndrome (MMS) is associated with neuroinfection, neurofibromatosis type 1, Down syndrome (DS), and so on. so the syndrome is more common than Moyamoya disease that's idiopathic, both entities present with stenosis of internal carotid arteries and branches with formation of collateral vessels, these patients develop strokes or cerebral hemorrhages. We report a case of MMS in a patient with DS and some of the most frequent associated disorders.Male 19 years old was admitted because of acute right hemiparesis and headache, physical examination right hemibody strength 0/5 in the arm and 3/5 in the leg, with increased tendon reflexes, protein C deficiency and hyperthyroidism, CT of skull with frontoparietal infarction, Doppler shows bilateral internal carotid stenosis confirmed by angiotomography (beaded pattern) and foramen ovale in echocardiography, treated with a diuretic, citicoline and symptomatic drugs, good clinical evolution, discharged after 8 days internment in good condition.MMS is three times more frequent in DS patients than in general population and is usually associated with deficiency of protein C and S, hyperthyroidism worsens stenosis. The treatment may be medical but in children is preferred bypass surgery by risk of new neurological events since otherwise the prognosis is poor. We recommend evaluate for MMS in all patients with DS and stroke.

Referência(s)