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Cistinuria: diagnóstico y aproximación terapéutica

2011; Gobierno de Navarra; Volume: 34; Issue: 3 Linguagem: Espanhol

10.4321/s1137-66272011000300011

2340-3527

Carmen M. Cabrera-Morales,

Porphyrin Metabolism and Disorders

La cistinuria es una aminoaciduria debida a un transporte defectuoso de cistina y de aminoácidos dibásicos (arginina, ornitina, y lisina) en la membrana apical del epitelio intestinal y túbulo proximal renal.El resultado es una ausencia de reabsorción de cistina en el túbulo proximal renal produciendo un exceso de cistina en orina y con la consiguiente formación de cálculos renales.Los cálculos de cistina son muy difíciles de eliminar por litotricia a diferencia del resto de cálculos.Por lo tanto, debería de llevarse a cabo una terapia no invasiva para prevenir la recidiva en la formación de cálculos.Esta terapia estaría basada en una alta ingesta de líquidos, alcalinización de la orina, y empleo de agentes quelantes.A la hora de preservar la función renal es necesaria la combinación de estas tres medidas terapéuticas tanto para disminuir la recurrencia como la morbilidad de la enfermedad. Palabras clave.