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Artigo Produção Nacional Revisado por pares

BIBTEX RIS

A importância do diagnóstico e do tratamento na doença de Von Willebrand

2016; Frederico Kauffmann Barbosa; Volume: 13; Issue: 30 Linguagem: Português

1807-8850

Gabriela Morandi, Eliana Cláudia Perroud Morato Ferreira,

Platelet Disorders and Treatments

A doenca de Von Willebrand (DvW) e uma coagulopatia, caracterizada pela quantidade ou a qualidade anormal de Fator de Von Willebrand (FvW). O FvW e uma glicoproteina grande, sintetizada pelos megacariocitos e nas celulas endoteliais, sendo liberado para a circulacao atraves de uma via constitutiva e tambem apos estimulo. O FvW tem duas principais funcoes, fazer a mediacao na adesao plaquetaria nos locais que tiveram uma lesao vascular, e atuar como transportador do fator VIII coagulante, protegendo-o da inativacao pela proteina C ativada e pelo fator X ativado. A DvW pode ser classificada em varios subtipos, tais como 1, 1C, 2 A, 2 B, 2 M, 2 N e 3; os subtipos 1 e 3 apresentam uma deficiencia quantitativa leve, moderada e grave do FvW; ja o subtipo tipo 2, que e caracterizado pela deficiencia qualitativa do FvW. O diagnostico da DvW deve ser realizado em 3 etapas, tais como a identificacao do paciente com a possivel doenca baseado na historia clinica e em testes laboratoriais; diagnostico e definicao do tipo de DvW; e caracterizacao do subtipo da doenca. Os testes laboratoriais de triagem da DvW envolvem o tempo de sangramento, contagem de plaquetas e o Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPa); ja os testes confirmatorios consistem na determinacao do fator VIII:C; na determinacao plasmatica do antigeno de Von Willebrand (FvW:Ag);, na determinacao da atividade do FvW (FvW:RCo), na Ligacao do FvW ao Colageno (FvW:CB); e tambem atraves de testes especiais, como a Agregacao plaquetaria induzida pela ristocetina (RIPA), a Capacidade de ligacao ao FVIII (FvW:FVIIIB) e o padrao multimerico do FvW. Portanto o objetivo do presente estudo foi descrever os metodos de diagnosticos da DvW, diferencas entre os subtipos da doenca, alem do tratamento realizado nesses pacientes. O Estudo foi realizado atraves da revisao literaria, baseada em artigos cientificos. Pode ser concluido com o presente estudo que o diagnostico correto pode levar a identificacao do subtipo da doenca, sendo de suma importância para a administracao de um tratamento voltado a cada necessidade do paciente com DvW. Palavras chave: Doenca de Von Willebrand. Fator de Von Willebrand. Diagnostico. Tratamento. Subtipos.