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Weichteilmalignome bei Kindern und Jugendlichen - Pathologische Anatomie und ihre klinische Relevanz

2004; Thieme Medical Publishers (Germany); Volume: 36; Issue: 05 Linguagem: Alemão

10.1055/s-2004-817954

1439-3980

D. Harms,

Tumors and Oncological Cases

Die Weichteilmalignome des Kindes- und Jugendalters umfassen ein weites Spektrum von histologisch und genetisch unterschiedlichen Entitäten. Im Unterschied zu den Sarkomen des Erwachsenenalters dominieren im Kindes- und Adoleszentenalter nach Daten aus dem Kieler Kindertumorregister unter 4272 seit 1977 dokumentierten Präparaten Rhabdomyosarkome (44,6 %), in abnehmender Reihenfolge, gefolgt von Tumoren der Ewing-Sarkomfamilie (periphere primitive neuroektodermale Tumoren und extraossäre Ewing-Sarkome; insgesamt 22,3 %), maligne periphere Nervenscheidentumoren (8,1 %), Synovialsarkome (5,0 %), Leiomyosarkome (3,2 %), Fibrosarkome (2,4 %), extrarenale maligne Rhabdoidtumoren (2,0 %) und alveoläre Weichteilsarkome (1,1 %). Eine weitere, heterogene Gruppe von Tumoren (11,3 %) erstreckt sich auf seltene Tumoren, intermediäre fibrohistiozytische Tumoren sowie unklassifizierbare Sarkome.