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Subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE)

2003; Thieme Medical Publishers (Germany); Volume: 215; Issue: 5 Linguagem: Alemão

10.1055/s-2003-42671

1439-3824

Thomas Hoppen, Gert Jacobi, M. Rister,

Viral Infections and Immunology Research

Die subakute sklerosierende Panenzephalitis ist eine seltene progressive Erkrankung des zentralen Nervensystems. Sie tritt in Kindheit und früher Jugend auf und wird durch persistierende Masernviren verursacht. Klinisch unterscheidet man drei Krankheitsstadien. Periodische Komplexe im EEG begleiten das initiale (psychopathologische) und anschließende neurologische Stadium. Masernspezifische oligoklonale Banden im Liquor und Masern/SSPE-Antikörper in Plasma und Liquor sichern die Diagnose. Histopathologisch kommt es zu Nervenzellschäden, Astrozytengliose, Entmarkungen und Entzündungszellinfiltration. Intranukleäre Zelleinschlüsse finden sich in Neuronen, Oligodentrozyten und Astrozyten, in denen sich meist elektronenmikroskopisch Nukleokapside nachweisen lassen. Eine definitive Therapie der SSPE ist bislang nicht etabliert. Neueren Berichten zufolge scheint eine bereits im frühen Stadium verabreichte Kombinationstherapie, bestehend aus intrathekalem Interferon-alpha in hoher Dosis und intravenösem Ribavirin einen positiven Effekt auf den Krankheitsverlauf zu haben.