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Die supravalvuläre Aortenstenose mit Hypoplasie der Aorta

1960; Thieme Medical Publishers (Germany); Volume: 92; Issue: 05 Linguagem: Africâner

10.1055/s-0029-1226555

1438-9029

M Herbst, K Böck, O Hartleb, H Fiehring,

Congenital Heart Disease Studies

Es werden in Erganzung zu den wenigen im Schrifttum bekannten Fallen zwei Patienten beschrieben, bei denen Veranderungen der aszendierenden Aorta bestanden. Einmal handelt es sich um ein Kind mit einer ausgepragten supravalvularen Stenose der Aorta mit Hypoplasie der gesamten ubrigen Aorta, beginnend im Anschlus an die Stenose. Beim anderen Patienten bestand eine Hypoplasie der Aorta und der abgehenden grosen Gefase im Kopf- und Halsbereich, wobei die Hypoplasie oberhalb der Klappen nach dem Abgang der Koronargefase anfing und hamodynamisch als Stenose wirkte. Die klinische Diagnose dieser Fehler ist wichtig, da eine operative Beseitigung noch nicht moglich ist und eine Operation unter der Annahme einer valvularen oder subvalvularen Stenose als Probethorakotomie beendet werden mus. Die bisher operierten Patienten kamen ad exitum. Die klinische Symptomatik ist nicht eindeutig. Hinweise geben das Elektrokardiogramm und das schmale Gefasband in der Rontgenaufnahme, uncharakteristisch sind Blutdruck und Auskultation bzw. Phonokardiogramm. Eine sichere Diagnose erlaubt die Kontrastdarstellung des linken Herzens. Als gesichert kann gelten, das die Fehler kongenitalen Ursprungs sind. Two patients with changes in the ascending aorta are added to the rare cases described in the literature. One patient was a child with marked supra valvular stenosis of the aorta with hypoplasia of the entire remaining aorta distal to the stenosis. The other patient had hypoplasia of the aorta and of its major cerebral branches; the hypoplasia began distal to the valve just beyond the origin of the coronary vessels and produced the haemodynamic effect of a stenosis. Clinical recognition of this defect is important since operation is not yet feasible. In one case operation was carried out on a diagnosis of valvular or subvalvular stenosis and had to be abandoned. All patients operated on so far have died. The clinical features are not characteristic. Some evidence may be derived from the electrocardiogram and the narrow vascular shadow on the chest film. Blood pressure, auscultation or phonocardiogram are not characteristic. A firm diagnosis can be made by contrast examination of the left heart. A congenital origin for this defect may be accepted as certain. La presentation de deux malades complete la description des rares cas offrant des alterations de l'aorte ascendante qui sont decrits dans la litterature. L'un des cas est constitue par un enfant avec une stenose etendue juste en aval de la valvule accompagnee d'une hypoplasie de tout le reste de l'aorte a partir de la stenose. L'autre montrait une hypoplasie de l'aorte et des arteres principales de la tete et de la region cervicale: l'hypoplasie debutant en-dessus des valvules apres le depart des coronaires determinait une stenose au point de vue hemo-dynamique. Le diagnostic clinique de ces anomalies est important, car elles ne peuvent etre encore operees; dans une operation entreprise avec le diagnostic d'une stenose des valvules ou peu en aval des valvules on dut se contenter d'une thoracotomie exploratrice. Tous les malades jusqu'a maintenant ont succombe a l'operation. La semeiologie clinique n'est pas typique. L'ECG et le mince ruban aortique de la radiographie constituent des symptomes de valeur; la tension arterielle, l'auscultation ou le phonocardiogramme sont peu caracteristiques. L'angiocardiographie du coeur gauche permet de poser le diagnostic avec certitude. Il est certain que ces anomalies sont d'origine congenitale. Completando los pocos casos conocidos en la literatura se describen dos pacientes en los que habia alteraciones de la aorta ascendente. En una de las ocasiones se trataba de un nino con una manianifiesta estenosis supravalvular de la aorta con hipoplasia de la totalidad del resto de la aorta a partir de la estenosis. En el otro paciente habia una hipoplasia de la aorta y de los grandes vasos eferentes de la region de la cabeza y del cuello, caso en el cual la hipoplasia comenzaba por encima de las valvulas, despues de la emergencia de los vasos coronarios, actuando como estenosis desde el punto de vista hemodinamico. El diagnostico clinico de estas malformaciones es importante ya que no es posible una extirpacion quirurgica y la intervencion, practicada con el diagnostico de presuncion de una estenosis valvular o subvalvular, tuvo que finalizar como toracotomia exploradora. Los pacientes hasta ahora operados fallecieron. La sintomatologia clinica no es caracteristica. El electrocardiograma y la delgadez de la banda vascular en la radiografia son indicios, la presion arterial y la auscultacion, respectivamente el fonocardiograma, no son caracteristicos. La contrastacion del corazon izquierdo permite un diagnostico seguro. Lo que puede considerarse como seguro es que las alteraciones son de origen congenito.