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Síndrome coronario agudo y enfermedad de Erdheim-Chester. Patogénesis e implicaciones terapéuticas

2016; Elsevier BV; Volume: 24; Issue: 3 Linguagem: Espanhol

10.1016/j.rccar.2016.06.006

2357-3260

José Carlos Alarcón-García, Santiago Rodríguez-Suárez, Paula García-Ocaña, José Salvador García Morillo,

Eosinophilic Disorders and Syndromes

Resumen La enfermedad de Erdheim-Chester es una histiocitosis celular diferente a la histiocitosis de Langerhans, de origen incierto. Se caracteriza por una implicacion multi-organica debida a la infiltracion de los histiocitos CD68+/CD1a-, en forma de xantogranulomas, que afectan principal y comunmente a la metafisis y diafisis de huesos largos. El diagnostico se realiza mediante biopsia, donde se revelan histiocitos CD68+/CD1a-, carencia de proteina S, y presencia de granulos de Birbeck. Se ha subestimado la implicacion cardiovascular. Reportamos un caso de un varon de 67 anos con la enfermedad de Erdheim-Chester e infarto de miocardio agudo, debido a implicacion coronaria, ademas de enfermedad osea, vascular, pituitaria y retroperitoneal. Revisamos la literatura relevante y describimos el tratamiento clinico de estos pacientes.