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Syndrome des abcès aseptiques : actualisation du registre national depuis 2007

2016; Elsevier BV; Volume: 37; Linguagem: Francês

10.1016/j.revmed.2016.10.042

1768-3122

Ludovic Tréfond, N. Costedoat‐Chalumeau, Julien Haroche, J.C. Piette, C. Françès, Bertrand Godeau, Souad Assaad, A.C. Chapelon, L. Sailler, O. Aumaître, M. André,

Diverticular Disease and Complications

Le syndrome des abcès aseptiques (AA) est une entité rare caractérisée par des lésions circonscrites riches en polynucléaires neutrophiles et stériles, qui se manifeste le plus souvent par une fièvre associée à un tableau douloureux généralement abdominal, variable en fonction de la localisation. Une réponse spectaculaire à la corticothérapie générale est caractéristique. En 2007, une cohorte de 30 patients a été décrite, issue de l'enregistrement national (SNFMI-CNIL99-149). Depuis cette publication de nombreux cas ont été recensés en France. Nous avons voulu étudier les caractéristiques cliniques, biologiques et radiologiques de ces nouveaux cas, avec leur traitement et les données évolutives. Tous les patients français répondant aux critères diagnostiques d'AA ont été inclus. Vingt-huit nouveaux cas ont été inclus dans le registre national depuis 2007. Il s'agissait de 57 % de femmes, avec un âge moyen 34,6 ans (extrêmes 3 ans à 82 ans). Un quart des patients avait une maladie inflammatoire chronique de l'intestin (MICI) qui était une maladie de Crohn à l'exception d'un cas de rectocolite hémorragique (RCH). Dans la plupart des cas, les AA ont été diagnostiqués après la MICI sauf dans le cas de la RCH qui été diagnostiquée 3 ans après les AA. Les autres maladies associées étaient un lupus systémique, une polyarthrite rhumatoïde, une polychondrite atrophiante ou un MAGIC syndrome. Cinquante pour cent des patients étaient fumeurs. Les principaux symptômes étaient des douleurs abdominales (71 %), une fièvre (57 %) et un amaigrissement (40 %). Une atteinte cutanée ou muqueuse était associée dans la moitié des cas (aphtes 20 %, érythème noueux 7 % ou pyoderma gangrenosum 3 %), ainsi que des manifestations articulaires (arthralgie ou arthrite) dans 28 % des cas et des signes ophtalmologiques dans 7 % des cas (uvéite ou épisclérite). Le bilan biologique retrouvait une leucocytose à polynucléaires neutrophiles (67 %), une protéine C-réactive augmentée (82 %) et une perturbation du bilan hépatique (39 %). Un TEP-scanner a été réalisé dans 42 % et retrouvait un hypermétabolisme au niveau des AA. Les AA étaient spléniques dans 64 % des cas et ne touchaient que la rate dans 14 % des cas. Les autres localisations étaient : adénopathies profondes (40 %), foie (25 %), poumon (25 %), seins (7 %), testicule, prostate, système nerveux central (cerveau ou moelle), ORL ou aortique. Trente-cinq pour cent avaient des localisations superficielles. Dans 57 % des cas, au moins deux organes étaient touchés. Vingt-huit pour cent des patients ont eu une splénectomie, avec dans deux cas une amélioration transitoire des symptômes, mais une rechute systématique. Une antibiothérapie a été utilisée dans 68 % des cas sans efficacité. Quatre-vingt-douze pour cent des patients ont reçu des corticoïdes, avec une corticosensibilité constante. La colchicine a été utilisée dans 71 % des cas, son utilisation en unique traitement a été un succès dans un cas. Plus de la moitié des patients ont nécessité l'ajout d'un immunosuppresseur parmi lesquels : anti-TNF (53 %) avec adalimumab (28 %), infliximab (21 %) ou etanercept (4 %) ; azathioprine (35 %) ; cyclophosphamide (14 %) ; méthotrexate (14 %) ; anakinra (10 %) ; thalidomide (7 %). Quarante-six pour cent des patients ont rechuté dont 28 % au moins deux fois. Le recul moyen était de 8 ans. Les principales caractéristiques cliniques et biologiques de cette série sont comparables aux données connues. Certains éléments nouveaux apparaissent toutefois comme le tabagisme qui pourrait être un facteur de risque. La localisation caractéristique reste l'atteinte splénique mais de nouvelles localisations ont été décrites telles que des AA mammaires ou un cas d'aortite associée aux AA. Dans la majorité des cas, plusieurs organes sont touchés. Le TEP-scanner est devenu un outil diagnostique fréquemment utilisé. Même s'il persiste 28 % de splénectomie, celle-ci est tout de même moins pratiquée que dans la série précédente (50 %). La prise en charge thérapeutique évolue aussi : la corticosensibilité reste la règle mais lorsqu'un immunosuppresseur est nécessaire (en cas de rechute ou pour épargne cortisonique), il s'agit majoritairement d'une biothérapie. Celle-ci a été dans trois cas de l'anakinra dont deux cas avec succès. Le syndrome des abcès aseptiques est une entité facilement reconnaissable et même si de nombreux cas ont été rapportés, il est probablement sous diagnostiqué. Malgré l'évolution des traitements et l'utilisation fréquente des biothérapies, les rechutes restent toujours fréquentes et de nombreux organes peuvent être touchés.