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Dystrophic epidermolysis bullosa pruriginosa with albopapuloid lesions

2006; Volume: 34; Issue: 4 Linguagem: Espanhol

1989-8932

da Alberto Conde-Taboada, ga Carlos De la Torre Fraga, ez Ángeles Flórez Menéndez, Eugenia Mayo Pampín, to Beatriz González Sixto, Do Prado,

Nail Diseases and Treatments

Resumen Las epidermolisis ampollosas son un grupo de enfermedades geneticas, que presentan erosiones y ampollas con traumatismo minimo. Cuando el plano de clivaje se situa por debajo de la lamina basal se denominan dermoliticas o distroficas. El prurito, las excoriaciones y las lesiones liquenoides e hipertroficas caracterizan el subtipo denominado pruriginoso. En escasas ocasiones se ha descrito asociando lesiones albopapuloides. Caso clinico. Mujer de 34 anos de edad que consulta por dermatosis de larga evolucion, con ampollas y prurito intenso. Se observan lesiones cicatriciales atroficas, erosiones y ampollas tensas sobre base no inflamatoria. Ademas existen lesiones liquenificadas hipertroficas y distrofia ungueal. En el tronco presenta lesiones papulosas de coloracion blanquecina. La biopsia cutanea muestra una ampolla con despegamiento subepidermico. Comentario. Se trata de un caso de epidermolisis ampollosa distrofica pruriginosa, que asocia lesiones albopapuloides. Estas lesiones son caracteristicas de un subgrupo de epidermolisis ampollosa distrofica con herencia autosomica dominante, si bien no son patognomonicas.