Produção Nacional
DOENÇA DE HAILEY-HAILEY EXCLUSIVA DA REGIÃO PERIANAL E VULVAR: RELATO DE UM CASO RARO
2017; UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ; Volume: 4; Issue: 1 Linguagem: Português
10.5380/rmu.v4i1.52256
ISSN2447-3308
AutoresSuelen Frizzas Pinto, Murilo Calvo Peretti, Carolina Ghislandi, Maira Mitsue Muka, Betina Werner, F Brenner,
Tópico(s)Hedgehog Signaling Pathway Studies
ResumoIntroducao: A doenca de Hailey-Hailey (DHH) e uma genodermatose autossomica dominante descrita pela primeira vez em 1939. Caracteriza-se por lesoes vesico-bolhosas ou erosivo-crostosas no pescoco e em areas intertriginosas. O gene responsavel pela DHH e o ATP2C1 (cromossomo 3q21-24), cuja mutacao provoca uma sinalizacao anormal do calcio intracelular levando a perda da adesao celular (acantolise) no estrato espinhoso. As lesoes podem ser pruriginosas, dolorosas e mal cheirosas causando significativo impacto na qualidade de vida. O tratamento pode ser topico, sistemico, cirurgico ou misto dependendo da gravidade dos sintomas. Objetivo: Relatar um caso raro de DHH exclusiva da regiao perianal e vulvar. Caso clinico: Paciente feminina, 59 anos, branca, com queixa de lesoes genitais, procurou o Servico de Dermatologia do Hospital de Clinicas-UFPR devido lesoes exulceradas vulvares e perianais, com prurido, ardencia, dor local e dispareunia havia quatro anos. Negava corrimento vaginal. Ao exame fisico apresentava lesoes maceradas sobre base eritematosa em regiao vulvar, corpo perineal e perianal. Conclusao: Este caso revela raridade desta dermatose bolhosa com localizacao exclusiva em regiao perianal e vulvar. Enfatiza-se a importância da suspeicao diagnostica de DHH em pacientes com lesoes refratarias a terapias locais com antibioticos, antifungicos e corticoterapia, sendo indispensavel avaliacao histopatologica.
Referência(s)